Czerniak i inne nowotwory skóry

Czerniak

Czerniak (łac. melanoma malignum) to złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek barwnikowych - melanocytów.

Komórki te występują w warstwie podstawnej naskórka, gdzie syntetyzują i wydzielają swoisty barwnik – melaninę, warunkujący fenotyp skóry (tzw. karnację) i jej wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe (UV). U 50-60% osób do rozwoju czerniaka dochodzi de novo w obrębie skóry pozornie niezmienionej. U kobiet czerniak najczęściej umiejscowiony jest na kończynach, w przypadku mężczyzn najczęstszym umiejscowieniem czerniaka jest tułów. Zwykle punktem wyjścia czerniaka jest skóra, ale może on też powstawać w obrębie błon śluzowych przewodu pokarmowego oraz w gałce ocznej. Czerniak jest nowotworem o wysokim stopniu złośliwości. Może dawać przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych, a także przerzuty odległe - najczęściej do płuc i mózgu.

Czerniak należy do najbardziej złośliwych nowotworów, ponieważ charakteryzuje się wczesnymi przerzutami, niską wrażliwością na leki cytostatyczne, a w związku z tym wysoką śmiertelnością.

Wytyczne postępowania diagnostyczno-terapeutycznego - czerniak.pdf

Czym jest czerniak?

Raki skóry

Raki skóry stanowią 75% wszystkich rozpoznawanych nowotworów złośliwych. Ryzyko zachorowania na te nowotwory w ciągu życia (u osób rasy kaukaskiej) przekracza 20%.

Raki skóry, w tym przede wszystkim rak podstawnokomórkowy (BCC, basal cell carcinoma) oraz rak kolczystokomórkowy (SCC, squamous cell carcinoma) [98% raków skóry], są najczęściej występującymi nowotworami złośliwymi występującymi wśród osób rasy kaukaskiej. Raki te cechują się naciekaniem okolicznych tkanek i niszczeniem sąsiadujących struktur, takich jak kości i chrząstki, co skutkuje między innymi defektami estetycznymi i pogorszeniem jakości życia, jak również odpowiadają za znaczną chorobowość w społeczeństwie. Natomiast wśród pacjentów z grupy wysokiego ryzyka omawiane raki przebiegają agresywnie i mogą prowadzić do śmierci.

Należy podkreślić, że u chorych, którzy chorowali na raka skóry, częściej niż w populacji ogólnej rozpoznaje się inne nowotwory skóry, w tym czerniaka.

Wytyczne postępowania diagnostyczno-terapeutycznego - raki skóry.pdf

Ile osób choruje?

Ile osób choruje?

W ostatnich latach obserwuje się dużą dynamikę wzrostu liczby zachorowań na czerniaka w Polsce. W latach 1982-2002 liczba zachorowań zwiekszyła się niemal 3-krotnie a liczba zgonów ponad 2-krotnie.

Szczyt zachorowań na czerniaka przypada na siódmą i ósmą dekadę życia. Liczba zachorowań na czerniaka skóry wzrasta po 20 roku życia, przy czym najwięcej zachorowań u obu płci notuje się między 50 a 64 rokiem życia. Zapadalność na świecie wykazuje znaczną zależność geograficzną. Czerniak skóry z największą częstością występuje wśród osób rasy kaukaskiej, szczególnie narażonych na promieniowanie słoneczne. Rocznie na świecie notuje się ponad 100000 zachorowań. Najwyższą zachorowalność notuje się w Australii i Nowej Zelandii, w bogatych krajach europejskich (Szwajcaria, Norwegia, Szwecja oraz w Stanach Zjednoczonych).

Umieralność z powodu czerniaka skóry w Polsce jest wyższa niż przeciętnego obywatela Unii Europejskiej o około 20%.

Ile osób choruje?

Czy mogę się opalać?

Największym czynnikiem ryzyka rozwoju czerniaka jest nadmierna ekspozycja na promieniowanie UV, zarówno naturalne, jak i sztuczne - solaria.

Za zwiększone ryzyko zachorowania na czerniaka odpowiada nie tylko przewlekła ekspozycja na słońce ale w większej mierze krótkie, intensywne ekspozycje z poważnymi oparzeniami skóry szczególnie przed 15 rokiem życia. Szkodliwość promieniowania słonecznego zależy w dużej mierze od szerokości geograficznej – im bliżej równika tym większe natężenie promieniowania UV. Podobna zależność dotyczy wysokości n.p.m. Szczególnie narażone są osoby z jasnym fenotypem skóry (rasa biała, włosy rude albo blond, wysoka skłonność do oparzeń słonecznych).

Uważa się, że promieniowanie UV indukuje powstawanie mutacji genowych, powodując tym samym trwałe zmiany w genomie melanocytów, co ma kluczowe znaczenie w procesie transformacji nowotworowej.

Czy mogę się opalać?

Czy mogę odziedziczyć czerniaka?

Zmiany dziedziczne odgrywają rolę w rozwoju około 10% przypadków czerniaka.

Za znaczeniem czynników dziedzicznych przemawia wyższe ryzyko zachorowania u osób z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku tego nowotworu oraz rozwój czerniaka w tym samym wieku i tej samej lokalizacji u bliźniąt monozygotycznych. Odpowiadają za to powstałe mutacje genowe, których identyfikacja może mieć znaczenie w badaniu predyspozycji rodzinnych do zachorowania, w diagnostyce, rokowaniu, a nawet mieć wpływ na wybór terapii. Do grupy szczególnego ryzyka należą także osoby, u których już wcześniej rozpoznano i leczono czerniaka skóry – ryzyko wystąpienia u nich drugiego czerniaka wynosi od 3 do 5%.

Czerniak nie jest chorobą dziedziczną. Dziedziczona jest natomiast predyspozycja do zachorowania związana z utrwalonymi zmianami w DNA.

Czy mogę odziedziczyć czerniaka?

Jakie są inne czynniki ryzyka?

Ważnym czynnikiem ryzyka jest obecność na skórze mnogich znamion melanocytowych, zwłaszcza znamion atypowych, dużych >2 cm średnicy oraz znamion wrodzonych.

U osób z minimum pięcioma znamionami o wielkości powyżej 6 mm ryzyko zachorowania jest wyższe niż u osób bez znamion. Zwiększone ryzyko wystąpienia czerniaka obserwuje się także u osób z dziedzicznym zespołem znamion atypowych - występowanie minimum 50 znamion o średnicy powyżej 2 mm. Najwyższe, nawet 1000-krotne (w stosunku do populacji ogólnej) ryzyko występuje u osób z xeroderma pigmentosum (skóra pergaminowata i barwnikowa), niezwykle rzadką, dziedziczoną autosomalnie recesywnie dermatozą, w której łatwo dochodzi do uszkodzeń genomu melanocytów pod wpływem promieniowania UV ze względu na defekt mechanizmów naprawczych DNA.

Szczególnie narażone są też osoby z ogólnym spadkiem odporności np. przy stosowaniu immunosupresji, po transplantacji narządów, czy w AIDS oraz zmianami hormonalnymi okresu pokwitania, ciąży i połogu.

Jakie są inne czynniki ryzyka?

Jakie jest rokowanie?

Rokowanie u pacjentów z czerniakiem rozpoznanym we wczesnym stadium rozwoju jest bardzo dobre.

Czerniak jest nowotworem wyleczalnym we wczesnym stadium rozwoju. Przeżycie w czerniaku o grubości do 0,75 mm jest bliskie 100%. Warunkiem wyleczalności jest wczesne wykrycie nowotworu i jego szybkie wycięcie. Przykładem jest sytuacja epidemiologiczna w krajach o wysokiej zachorowalności na ten nowotwór, gdzie dzięki wysokiej świadomości onkologicznej społeczeństwa i wyczuleniu lekarzy na różnicowanie zmian barwnikowych i wczesne rozpoznawanie czerniaka skóry, ponad 90% przypadków diagnozowanych jest w okresie wzrostu miejscowego (ograniczonego do skóry/błony śluzowej).

W Polsce większość chorych zgłasza się do lekarza z już zaawansowanym czerniakiem i obecnością przerzutów w węzłach chłonnych lub narządach wewnętrznych.

Jakie jest rokowanie?
Nie lekceważ raka!

Nie lekceważ raka!

Sprawdź jak się chronić.

Twoja wiedza na temat czerniaka jest teraz większa, jednak to nic nie zmieni, jeśli nie będziesz przestrzegać podstawowych zasad profilaktyki. Dowiedz się jak znacząco zmniejszyć ryzyko zachorowania.
Jak się chronić