Czerniak oka — objawy, przyczyny, leczenie i rokowanie

Czerniak kojarzy się przede wszystkim ze skórą, ale komórki barwnikowe, z których powstaje, znajdują się także w oku. Czerniak błony naczyniowej jest najczęstszym złośliwym nowotworem pierwotnym wnętrza gałki ocznej u dorosłych [wytyczne NIO 2024]. Jest rzadki: w Polsce w 2018 roku rozpoznano 523 nowotwory oka (0,3% wszystkich nowotworów), w większości właśnie czerniaki błony naczyniowej [wytyczne NIO 2024].

W tym artykule wyjaśniamy, czym jest czerniak oka, kto choruje częściej, jakie daje objawy, jak się go rozpoznaje i leczy oraz jakie ma rokowanie. Od razu ważna informacja: w Twoich Znamionach nie diagnozujemy ani nie leczymy czerniaka oka. Zajmują się tym okuliści i ośrodki onkologii okulistycznej. Piszemy o nim, bo pacjenci często pytają, czy badanie znamion obejmuje także oczy, i chcemy wskazać właściwą drogę.

Czym jest czerniak oka?

Czerniak oka to nowotwór złośliwy, który rozwija się z melanocytów, czyli komórek wytwarzających barwnik. W oku występują one w kilku miejscach, a od miejsca powstania zależy przebieg choroby i sposób leczenia.

Czerniak błony naczyniowej gałki ocznej

Błona naczyniowa to środkowa warstwa ściany oka. Składa się z tęczówki (kolorowej części oka), ciała rzęskowego i naczyniówki, która odżywia siatkówkę. Czerniak tej warstwy najczęściej rozwija się w naczyniówce (85–90% przypadków), rzadziej w ciele rzęskowym (6–9%) i w tęczówce (4–6%) [wytyczne NIO 2024]. Czerniak tęczówki to zwykle niewielki guz, który rośnie powoli i rzadko daje przerzuty. Guzy naczyniówki i ciała rzęskowego są częściej większe i częściej się rozsiewają [NCI PDQ].

To zupełnie inna choroba niż czerniak skóry. Ma inne zmiany genetyczne (mutacje genów GNAQ, GNA11, BAP1, a nie typowa dla skóry mutacja BRAF), bardzo rzadko zajmuje węzły chłonne, a przerzuty daje przede wszystkim do wątroby [wytyczne NIO 2024]. Dlatego leki skuteczne w czerniaku skóry, jak terapia celowana opisana w artykule Mutacja BRAF w czerniaku, nie mają tu zastosowania.

Czerniak spojówki i powieki

Spojówka to cienka błona pokrywająca przednią część gałki ocznej i wewnętrzną powierzchnię powiek. Czerniak spojówki stanowi zaledwie 0,25% wszystkich czerniaków i około 5% czerniaków oka. W 74% przypadków rozwija się na podłożu tak zwanej nabytej melanozy z atypią, czyli płaskiego przebarwienia spojówki [wytyczne NIO 2024]. Ma inne zmiany genetyczne niż czerniak błony naczyniowej, między innymi mutacje genów BRAF i NRAS, a jego przerzuty leczy się tak jak przerzuty czerniaka skóry [wytyczne NIO 2024].

Czerniak może też powstać na skórze powieki [NHS]. To już czerniak skóry, który można ocenić w badaniu dermatoskopowym, tak jak każde inne znamię.

Centrum Badania Znamion

Nie zgaduj ze zdjęć — zbadaj swoje znamiona

72 000+wideodermatoskopii

65 000+usuniętych zmian

100+lekarzy w zespole

8miast w Polsce

Umów badanie znamion

Przyczyny czerniaka oka

Nie wiadomo dokładnie, dlaczego melanocyty w oku zaczynają się niekontrolowanie dzielić [NHS]. Znane są natomiast czynniki, które zwiększają ryzyko:

• jasne oczy (niebieskie, szare, zielone) — w metaanalizie badań ryzyko było o około 75% wyższe niż przy ciemnych oczach [Weis i wsp. 2006],
• jasna skóra, która słabo się opala [Kaliki i Shields 2017; Weis i wsp. 2006],
• znamiona: liczne lub nietypowe znamiona na skórze, a także znamiona tęczówki i naczyniówki [Kaliki i Shields 2017; ACS],
• melanocytoza oczna lub oczno-skórna (znamię Oty), czyli zwykle wrodzone, szaroniebieskie przebarwienie oka i skóry wokół niego [Kaliki i Shields 2017],
• wrodzona mutacja genu BAP1, związana z wyższym ryzykiem kilku nowotworów, które często pojawiają się w młodszym wieku [ACS],
• wiek: ryzyko rośnie z wiekiem, a dzieci chorują rzadko [ACS; wytyczne NIO 2024].

Rola słońca nie jest tak jasna jak w czerniaku skóry. Opisywano wyższe ryzyko u spawaczy narażonych na intensywne promieniowanie UV [ACS], a brytyjski NHS podaje, że ekspozycja na UV, także z solarium, może mieć znaczenie [NHS]. Dowody są jednak słabsze niż w przypadku skóry. Ochrona oczu okularami z filtrem UV jest rozsądna niezależnie od tego.

Czerniak oka — objawy

Około jedna trzecia chorych z czerniakiem błony naczyniowej nie ma żadnych dolegliwości [wytyczne NIO 2024]. Guz wykrywa wtedy okulista podczas rutynowego badania dna oka po rozszerzeniu źrenicy [NCI PDQ]. Jeśli objawy się pojawiają, są mało charakterystyczne:

• pogorszenie ostrości wzroku, nieostre widzenie,
• ubytki w polu widzenia, wrażenie zasłony przed okiem,
• zniekształcenie obrazu,
• błyski światła, „męty” lub falujące linie w polu widzenia,
• ciemna plamka na tęczówce, która się powiększa,
• zmiana wielkości lub kształtu źrenicy,
• ból oka z powodu podwyższonego ciśnienia w gałce ocznej (rzadko),
• wysunięcie gałki ocznej [wytyczne NIO 2024; NHS; NCI PDQ].

Większość tych objawów ma znacznie częstsze i niegroźne przyczyny. Każdy z nich, jeśli nie mija, wymaga jednak wizyty u okulisty. Nagłe pogorszenie widzenia trzeba skonsultować pilnie.

Czy badanie znamion wykryje czerniaka oka?

Nie. To częste nieporozumienie. Wideodermatoskopia to badanie skóry: lekarz ogląda w powiększeniu znamiona na całym ciele, także na powiekach, i zapisuje ich obrazy. Wnętrza gałki ocznej nie da się w ten sposób obejrzeć. Do tego potrzebny jest okulista, lampa szczelinowa i badanie dna oka [wytyczne NIO 2024].

Oba badania wzajemnie się jednak uzupełniają. Czynniki ryzyka czerniaka oka, czyli jasna skóra, jasne oczy i liczne lub nietypowe znamiona, to te same cechy, które zwiększają ryzyko czerniaka skóry [Kaliki i Shields 2017; NHS]. Jeśli masz je u siebie, regularnie badaj znamiona skóry, a podczas wizyty u okulisty powiedz, że chcesz mieć sprawdzone dno oka.

Jasna karnacja i dużo znamion?

Czerniaka oka sprawdza okulista. Znamiona na skórze, także na powiekach, obejrzy lekarz podczas wideodermatoskopii.

Umów się

Czerniak gałki ocznej — diagnostyka

Rozpoznanie stawia okulista, najczęściej w ośrodku zajmującym się onkologią okulistyczną. Polskie wytyczne wymieniają jako podstawowe badania [wytyczne NIO 2024]:

• badanie przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej,
• badanie dna oka po rozszerzeniu źrenicy,
• USG gałki ocznej, które pozwala zmierzyć grubość i podstawę guza; typowy dla czerniaka jest kształt grzyba,
• OCT, czyli optyczną koherentną tomografię siatkówki,
• zdjęcia dna oka, dzięki którym przy kolejnej wizycie widać, czy zmiana rośnie.

W razie wątpliwości wykonuje się angiografię fluoresceinową, rezonans magnetyczny oczodołów i inne badania. Biopsja guza wewnątrz oka budzi kontrowersje i nie jest rutyną, bo może zwiększać ryzyko rozsiewu i często daje wyniki fałszywie ujemne [wytyczne NIO 2024]. Inaczej niż w czerniaku skóry rozpoznanie opiera się więc najczęściej na obrazie klinicznym i pomiarach.

Po rozpoznaniu sprawdza się, czy nowotwór nie dał przerzutów, zwłaszcza do wątroby: wykonuje się badania obrazowe jamy brzusznej i badania krwi oceniające pracę wątroby [NCI PDQ].

Diagnostyka różnicowa: znamię naczyniówki czy czerniak?

W oku, tak jak na skórze, występują łagodne znamiona barwnikowe. Najważniejszym zadaniem okulisty jest odróżnienie nietypowego znamienia naczyniówki od małego czerniaka. Pomaga w tym reguła opracowana przez zespół Shieldsów (w polskich wytycznych opisana skrótem TFSOM). Wskazuje ona cechy obrazu, przy których rośnie prawdopodobieństwo, że zmiana jest czerniakiem [wytyczne NIO 2024]. Czerniaka trzeba też odróżnić od przerzutów innych nowotworów do oka, naczyniaka naczyniówki i wysiękowej postaci zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem [wytyczne NIO 2024].

Leczenie czerniaka oka

Celem jest zniszczenie guza, a jeśli to możliwe, zachowanie oka i użytecznego widzenia. Wybór metody zależy od wielkości i położenia guza [wytyczne NIO 2024; NHS].

Brachyterapia. To najczęściej stosowana metoda. Do ściany gałki ocznej, nad guzem, przyszywa się aplikator z izotopem promieniotwórczym (najczęściej rutenu-106 lub jodu-125) i pozostawia na czas potrzebny do podania zaplanowanej dawki, nie dłużej niż około tygodnia [NHS]. Pozwala opanować guz miejscowo u 95–98% chorych [wytyczne NIO 2024].

Radioterapia protonowa. Wiązka protonów precyzyjnie niszczy guz. Napromienianie trwa 4 kolejne dni, a skuteczność miejscowa również sięga 95–98% [wytyczne NIO 2024]. Szerzej o naświetlaniach w czerniaku piszemy w artykule Radioterapia czerniaka.

Miejscowe wycięcie guza. Guz położony w tęczówce, ciele rzęskowym lub przedniej części naczyniówki można usunąć, zachowując oko, zwykle w połączeniu z brachyterapią [wytyczne NIO 2024].

Leczenie laserowe. Przezźreniczną termoterapię stosuje się przy małych guzach, najczęściej razem z brachyterapią [wytyczne NIO 2024].

Usunięcie gałki ocznej (enukleacja). Zaleca się je przy bardzo dużych guzach (grubszych niż 12 mm lub o podstawie powyżej 20 mm), przy naciekaniu nerwu wzrokowego albo jaskrze wtórnej. Jeśli guz nie nacieka tkanek poza gałką, podczas tego samego zabiegu wszczepia się implant oczodołowy, a protezę oka dopasowuje się w ciągu 2 tygodni [wytyczne NIO 2024].

Leczenie oszczędzające oko może mieć powikłania: zaćmę, jaskrę wtórną albo popromienne uszkodzenie siatkówki i nerwu wzrokowego. Leczy się je między innymi zastrzykami leków do wnętrza oka [wytyczne NIO 2024].

Przerzuty w czerniaku oka

Guz w oku udaje się opanować u 86–98% chorych, a mimo to około połowa z nich umiera z powodu rozsiewu choroby [wytyczne NIO 2024]. Wynika to z tego, że czerniak błony naczyniowej wcześnie wysiewa komórki do krwi, często zanim guz zostanie rozpoznany. W ponad 90% przypadków przerzuty pojawiają się w wątrobie [wytyczne NIO 2024].

Ryzyko przerzutów zależy od:

• wielkości guza: w guzach małych (do 3 mm grubości) śmiertelność po 10 latach wynosiła 12%, w średnich 26%, a w dużych (ponad 8 mm) 49% [wytyczne NIO 2024],
• położenia: przy zajęciu ciała rzęskowego przerzuty w ciągu 10 lat pojawiały się u 33% chorych, przy guzie tęczówki u 7% [wytyczne NIO 2024],
• cech genetycznych guza: monosomia chromosomu 3 i mutacja BAP1 oznaczają duże ryzyko, a mutacja EIF1AX lepsze rokowanie [wytyczne NIO 2024].

Leczenie przerzutów. Jeśli to możliwe, stosuje się leczenie miejscowe przerzutów w wątrobie: wycięcie pojedynczych ognisk, chemo- lub radioembolizację albo termoablację. Jedynym lekiem rekomendowanym w leczeniu systemowym jest tebentafusp [wytyczne NIO 2024]. To białko, które łączy limfocyty T z komórkami czerniaka i w ten sposób kieruje na nie atak układu odpornościowego. W Unii Europejskiej jest zarejestrowany u dorosłych z nieoperacyjnym lub przerzutowym czerniakiem błony naczyniowej [EMA]. Działa tylko u osób z określonym typem tkankowym, HLA-A*02:01, dlatego przed leczeniem wykonuje się badanie krwi.

W badaniu III fazy rok przeżyło 73% chorych leczonych tebentafuspem i 59% leczonych innymi lekami [Nathan i wsp. 2021]. Po co najmniej 3 latach obserwacji mediana przeżycia wynosiła 21,6 wobec 16,9 miesiąca, a 3 lata przeżyło 27% wobec 18% chorych [Hassel i wsp. 2023]. Najczęstsze działania niepożądane to wysypka, gorączka i świąd. Pojawiają się zwykle po pierwszych dawkach i rzadko zmuszają do przerwania leczenia [Nathan i wsp. 2021].

W Polsce tebentafusp jest refundowany w osobnym programie lekowym B.163.FM. Do leczenia kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Leczenia Czerniaka Błony Naczyniowej Oka powoływany przez Prezesa NFZ [MZ, załącznik B.163.FM]. Czerniak błony naczyniowej nie jest objęty programem B.59, który dotyczy czerniaka skóry i błon śluzowych. Różnice między programami opisujemy w artykule Program lekowy — czerniak.

Czerniak oka — rokowania

Liczby warto czytać razem z ich ograniczeniami. Według amerykańskiego rejestru SEER (chorzy rozpoznani w latach 2015–2021) 5-letnie przeżycie względne w czerniaku oka wynosi [ACS]:

U dzieci, które chorują bardzo rzadko, rokowanie jest wyraźnie lepsze: 5 lat przeżywa 97% z nich [wytyczne NIO 2024]. Dane rejestrowe dotyczą osób leczonych kilka lat temu i nie uwzględniają nowszych leków, a rokowanie konkretnej osoby zależy od wielkości guza, jego położenia, cech genetycznych i wieku [ACS].

Jak szybko rozwija się czerniak w oku?

Na to pytanie nie ma jednej odpowiedzi. Zmianę barwnikową naczyniówki okulista dokumentuje na zdjęciach i porównuje przy kolejnych wizytach, bo o rozpoznaniu często decyduje to, czy zmiana rośnie [wytyczne NIO 2024]. Gdy czerniak już powstanie, każdy dodatkowy milimetr grubości guza zwiększa ryzyko przerzutów w ciągu 10 lat o 5% [wytyczne NIO 2024].

Fińscy badacze, analizując tempo wzrostu przerzutów, oszacowali, że u dwóch trzecich przerzutów podwojenie ich wielkości trwało od 30 do 80 dni, a większość przerzutów zaczęła się prawdopodobnie rozwijać w ciągu 5 lat przed leczeniem guza w oku. Sami autorzy zastrzegają, że to przybliżone szacunki [Eskelin i wsp. 2000]. Wniosek praktyczny jest prosty: zmiana barwnikowa w oku wymaga regularnych kontroli, a podejrzenie czerniaka szybkiego skierowania do ośrodka onkologii okulistycznej.

Kontrole po leczeniu czerniaka oka

Po leczeniu wytyczne zalecają badania okulistyczne co 3–6 miesięcy przez pierwsze 2 lata, a potem co 6–12 miesięcy [wytyczne NIO 2024]. Do tego dochodzi kontrola wątroby: badania krwi i badania obrazowe (rezonans, tomografia lub USG jamy brzusznej). Ich częstość zależy od grupy ryzyka i u chorych z dużym ryzykiem wynosi co 3–6 miesięcy przez 5 lat [wytyczne NIO 2024]. Kontrolę trzeba kontynuować długo, bo przerzuty mogą pojawić się po latach.

Gdzie leczyć czerniaka oka?

Czerniakiem oka zajmują się okuliści w ośrodkach onkologii okulistycznej, które dysponują brachyterapią i doświadczeniem w tej rzadkiej chorobie. Przykładem jest Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej w Krakowie, której lekarze współtworzyli polskie wytyczne [wytyczne NIO 2024]. Leczenie przerzutów prowadzą ośrodki onkologiczne, a do leczenia tebentafuspem kwalifikuje zespół powołany przez NFZ [MZ, załącznik B.163.FM].

Praktyczna droga wygląda tak:

1. Niepokojące objawy ze strony oka lub plamka na tęczówce: wizyta u okulisty i badanie dna oka po rozszerzeniu źrenicy.
2. Podejrzenie czerniaka: skierowanie do ośrodka onkologii okulistycznej, gdzie wykonuje się USG oka, zdjęcia i dalsze badania.
3. Rozpoznanie: leczenie miejscowe guza oraz badania wątroby, a następnie wieloletnie kontrole okulistyczne i onkologiczne.

Zmiany na skórze powiek i na skórze całego ciała, które Cię niepokoją, możesz sprawdzić u nas podczas badania znamion. Jeśli masz już rozpoznanie czerniaka skóry, przeczytaj, czy czerniak jest uleczalny, a podstawowe informacje o tej chorobie znajdziesz na stronie Czerniak.

Najczęstsze pytania

Jakie są objawy czerniaka oka?

U mniej więcej co trzeciej osoby czerniak oka nie daje żadnych objawów i wykrywa go okulista podczas badania dna oka [wytyczne NIO 2024]. Jeśli objawy się pojawiają, to najczęściej pogorszenie ostrości wzroku, ubytki w polu widzenia, zniekształcony obraz, błyski światła, „męty” przed okiem albo ciemna plama na tęczówce, która się powiększa [NHS; NCI PDQ]. Te same objawy mają też inne, częstsze choroby oczu, dlatego trzeba je sprawdzić u okulisty, a nie samodzielnie.

Czy czerniak oka jest uleczalny?

Guz w oku udaje się opanować miejscowo u zdecydowanej większości chorych, zwykle bez usuwania gałki ocznej [wytyczne NIO 2024]. Problemem są przerzuty, głównie do wątroby, które mogą pojawić się nawet wiele lat po leczeniu. Im mniejszy guz w chwili rozpoznania, tym mniejsze ryzyko przerzutów, dlatego wczesne wykrycie ma duże znaczenie [Kaliki i Shields 2017].

Ile można żyć z czerniakiem oka?

Według danych amerykańskiego rejestru SEER 5 lat od rozpoznania przeżywa 88% chorych, u których nowotwór nie wyszedł poza oko, 65% przy szerzeniu się na okoliczne tkanki i 19% przy przerzutach odległych [ACS]. U chorych z przerzutami, którzy mogą otrzymać tebentafusp, mediana przeżycia w badaniu rejestracyjnym wyniosła 21,6 miesiąca [Hassel i wsp. 2023]. To dane statystyczne. O rokowaniu konkretnej osoby decydują m.in. wielkość guza, jego położenie i cechy genetyczne.

Jak szybko rozwija się czerniak w oku?

Tempo jest bardzo różne. Zmiany barwnikowe naczyniówki okulista obserwuje, porównując zdjęcia z kolejnych wizyt, bo liczy się przede wszystkim to, czy zmiana rośnie. Niepokojące jest jednak to, że czerniak błony naczyniowej może wysiewać mikroprzerzuty wcześnie. Szacunki fińskich badaczy sugerują, że u części chorych zaczynają one powstawać kilka lat przed leczeniem guza w oku [Eskelin i wsp. 2000]. Dlatego zmianę uznaną za podejrzaną trzeba regularnie kontrolować u okulisty.

Czy badanie znamion skóry wykryje czerniaka oka?

Nie. Wideodermatoskopia służy do oceny znamion na skórze, także na skórze powiek, ale nie pozwala zajrzeć do wnętrza gałki ocznej. Czerniaka błony naczyniowej wykrywa okulista w badaniu dna oka po rozszerzeniu źrenicy [wytyczne NIO 2024]. Warto jednak pamiętać, że jasna karnacja i liczne lub nietypowe znamiona zwiększają ryzyko zarówno czerniaka skóry, jak i oka [Kaliki i Shields 2017].

Podsumowanie

Czerniak oka najczęściej rozwija się w naczyniówce i jest odrębną chorobą od czerniaka skóry, z innymi zmianami genetycznymi i innym leczeniem. Często nie daje objawów, dlatego wykrywa go okulista w badaniu dna oka. Guz w oku zwykle udaje się opanować brachyterapią, protonoterapią lub zabiegiem oszczędzającym oko, ale o rokowaniu decydują przerzuty do wątroby, które mogą pojawić się po latach. W chorobie przerzutowej stosuje się tebentafusp, refundowany w programie B.163.FM. Jeśli masz jasną karnację, jasne oczy i dużo znamion, dbaj zarówno o kontrole u okulisty, jak i o regularne badanie skóry.

Zobacz również:

Oczy sprawdzi okulista, a znamiona na skórze lekarz w Twoich Znamionach. Umów wideodermatoskopię wszystkich znamion.

Umów się

Centrum Badania Znamion

Zbadaj znamiona w swoim mieście

WarszawaPoznańKrakówGdańskWrocławSzczecinKatowiceLublin

Umów badanie znamion

Zobacz również

• Czerniak — objawy, rozpoznanie, leczenie
• Czerniak błon śluzowych
• Czy czerniak jest uleczalny? Rokowania, etapy, leczenie
• Radioterapia czerniaka
• Program lekowy — czerniak