Mięsak Kaposiego — czym jest, jak wygląda, typy, leczenie i rokowanie

Fioletowa plama na kostce, która nie boli i nie znika jak siniak, rzadko jest powodem do niepokoju. Czasem jednak okazuje się mięsakiem Kaposiego, czyli nowotworem wywodzącym się z komórek naczyń. Choć kojarzy się głównie z AIDS, występuje także u starszych osób bez HIV i u pacjentów przyjmujących leki obniżające odporność.

W tym artykule wyjaśniamy, czym jest mięsak Kaposiego, co go wywołuje, czy można się nim zarazić, jak wygląda, jak przebiega diagnostyka i leczenie oraz jakie jest rokowanie.

Zauważasz na skórze nowe, fioletowe lub brązowe plamy albo guzki? Pokaż je lekarzowi w jednym z naszych ośrodków:

• Warszawa - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Poznań - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Wrocław - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Kraków - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Szczecin - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Gdańsk - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Lublin - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Katowice - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków

Mięsak Kaposiego — czym jest?

Mięsak Kaposiego to nowotwór, który rozwija się z komórek śródbłonka, czyli warstwy wyściełającej naczynia, przede wszystkim chłonne. Europejskie wytyczne opisują go jako nowotwór wieloogniskowy, w którym komórki są zakażone ludzkim herpeswirusem typu 8 (HHV-8), zwanym też KSHV [Lebbé i wsp., EJC 2019]. „Wieloogniskowy” oznacza, że zmiany często pojawiają się w kilku miejscach naraz, a nie rozsiewają się z jednego guza.

Chorobę po raz pierwszy opisał w 1872 roku węgierski lekarz Moritz Kaposi [NCI PDQ]. Przez dziesięciolecia uchodziła za rzadką chorobę starszych mężczyzn. Rozgłos zyskała w latach 80. XX wieku, gdy stała się jednym z najbardziej charakterystycznych nowotworów u osób z AIDS.

Choć w nazwie jest słowo „mięsak”, mięsak Kaposiego zachowuje się inaczej niż większość mięsaków tkanek miękkich. Jego przebieg zależy przede wszystkim od stanu odporności, a w postaci klasycznej zwykle jest powolny [Lebbé i wsp., EJC 2019]. Niektóre źródła podkreślają nawet, że bliżej mu do rozrostu naczyń wywołanego wirusem niż do typowego nowotworu złośliwego [DermNet: Kaposi sarcoma].

Przyczyny — od czego robi się mięsak Kaposiego?

Wirus HHV-8

Wirus HHV-8 wykryto w tkance mięsaka Kaposiego praktycznie u wszystkich chorych, niezależnie od postaci choroby, a nie ma go w zdrowej skórze [NCI PDQ]. Wirus ten jest więc warunkiem koniecznym do rozwoju mięsaka Kaposiego.

Sam wirus to jednak za mało. Większość zakażonych nigdy nie zachoruje [American Cancer Society]. W Stanach Zjednoczonych, Europie i Azji zakażonych jest mniej niż 1 na 10 osób, a w niektórych regionach Afryki nawet 8 na 10 [American Cancer Society]. Do rozwoju choroby potrzebne są dodatkowe czynniki, przede wszystkim:

• osłabienie odporności — w przebiegu nieleczonego zakażenia HIV albo w trakcie leczenia immunosupresyjnego, na przykład po przeszczepieniu narządu,
• starszy wiek, w którym odporność słabnie w naturalny sposób,
• pochodzenie z regionów, w których wirus jest częsty.

Od czego robi się mięsak? Przyczyny mięsaków tkanek miękkich

Mięsaki to rzadkie nowotwory tkanek miękkich, na przykład tłuszczowej, mięśniowej czy naczyń. Przyczyna większości z nich nie jest znana [NHS: soft tissue sarcoma]. Ryzyko zwiększają między innymi:

• wiek powyżej 65 lat,
• przebyta radioterapia,
• zakażenie HIV, które może prowadzić właśnie do mięsaka Kaposiego,
• nerwiakowłókniakowatość, czyli choroba genetyczna, w której wzdłuż nerwów rosną niezłośliwe guzy,
• przebyty w dzieciństwie siatkówczak (nowotwór oka) [NHS: soft tissue sarcoma].

Mięsak Kaposiego jest pod tym względem wyjątkiem, bo ma dobrze poznaną przyczynę wirusową.

Czy mięsakiem Kaposiego można się zarazić?

Samym nowotworem nie. Mięsak Kaposiego nie przenosi się z człowieka na człowieka przez dotyk zmian skórnych. Zakaźny jest natomiast wirus HHV-8, który:

• przenosi się głównie przez ślinę [American Cancer Society],
• może przenosić się drogą płciową; wśród mężczyzn mających kontakty seksualne z mężczyznami to najczęstsza droga zakażenia [DermNet: Kaposi sarcoma],
• może zostać przeniesiony z przeszczepionym narządem, choć u biorców przeszczepów choroba częściej wynika z uaktywnienia wirusa, który był w organizmie już wcześniej [DermNet: Kaposi sarcoma].

Ponieważ większość zakażonych nigdy nie choruje, samo zakażenie HHV-8 nie jest powodem do paniki. Ważniejsze jest dbanie o odporność, a u osób żyjących z HIV — regularne leczenie przeciwwirusowe.

Typy mięsaka Kaposiego — postacie kliniczne

Wyróżnia się cztery postacie mięsaka Kaposiego: klasyczną, endemiczną, epidemiczną związaną z HIV i jatrogenną [Lebbé i wsp., EJC 2019]. Różnią się tym, kogo dotyczą, gdzie pojawiają się zmiany i jak szybko postępuje choroba.

Postać klasyczna (sporadyczna, przewlekła)

Dotyczy głównie starszych mężczyzn — choruje ich 10–15 razy więcej niż kobiet — najczęściej w wieku 50–70 lat. W Europie i Ameryce Północnej częściej występuje u osób pochodzenia śródziemnomorskiego, w tym włoskiego, oraz u Żydów z Europy Wschodniej [NCI PDQ]. Zmiany pojawiają się zwykle na podudziach, kostkach i podeszwach, nie bolą i powoli się powiększają, a z czasem dochodzą nowe. Częstym następstwem jest obrzęk limfatyczny i zastój żylny nogi. Choroba trwa często 10–15 lat i dłużej [NCI PDQ].

Nawet u jednej trzeciej osób z postacią klasyczną rozwija się drugi, niezależny nowotwór, najczęściej chłoniak nieziarniczy [NCI PDQ]. To jeden z powodów, dla których takie osoby wymagają długiej opieki onkologicznej. O chłoniakach skóry piszemy w artykule Chłoniak skóry — objawy.

Postać endemiczna (afrykańska)

Występuje w Afryce Subsaharyjskiej u dzieci i młodych dorosłych. U dorosłych przypomina postać klasyczną, natomiast u dzieci bywa agresywna: z rozsianym powiększeniem węzłów chłonnych, nasilonymi obrzękami i zajęciem narządów wewnętrznych [NCI PDQ].

Postać epidemiczna (związana z HIV/AIDS)

Rozwija się u osób z zakażeniem HIV, zwłaszcza nieleczonym. Zmiany mogą pojawić się w wielu miejscach: na skórze tułowia i twarzy, w jamie ustnej, w węzłach chłonnych, przewodzie pokarmowym, płucach, wątrobie i śledzionie [NCI PDQ]. Od czasu wprowadzenia skutecznego leczenia przeciwwirusowego zachorowania na tę postać wyraźnie spadły [NCI PDQ; DermNet: Kaposi sarcoma]. Mięsak Kaposiego może się jednak rozwinąć nawet u osób z dobrze kontrolowanym zakażeniem HIV i prawidłową liczbą limfocytów CD4 [NCI PDQ].

Postać jatrogenna

Dotyczy osób przyjmujących leki obniżające odporność: przede wszystkim biorców przeszczepów, ale także chorych leczonych glikokortykosteroidami lub niektórymi lekami biologicznymi [DermNet: Kaposi sarcoma]. Po przeszczepieniu narządu ryzyko mięsaka Kaposiego jest około 200 razy większe niż w populacji ogólnej. Zmiany pojawiają się zwykle w ciągu kilku miesięcy od rozpoczęcia immunosupresji i często cofają się, gdy leczenie immunosupresyjne zostanie zmniejszone lub zmienione [NCI PDQ].

Jak wygląda mięsak Kaposiego? Objawy

Zmiany na skórze

Typowe zmiany to czerwone, fioletowe lub brązowe plamy, grudki i guzki [DermNet: Kaposi sarcoma; NCI PDQ]. Na początku są małe, płaskie i niebolesne. Z czasem mogą:

• zlewać się w większe, zgrubiałe blaszki,
• przechodzić w wyniosłe guzki i guzy, czasem łuszczące się,
• owrzodzić się i krwawić,
• powodować obrzęk kończyny, zwłaszcza gdy zajmują podudzia.

W postaci klasycznej choroba często zaczyna się od płaskich plam na jednym lub obu podudziach [DermNet: Kaposi sarcoma].

Typy morfologiczne zmian

Lekarze opisują zwykle trzy kolejne rodzaje zmian, które często współistnieją u jednej osoby:

1. plamy — płaskie, czerwonawe lub fioletowe przebarwienia,
2. blaszki — lekko wyniesione, wyczuwalne pod palcem,
3. guzki i guzy — wyraźnie uniesione, twardsze, mogące się owrzodzić.

Zmiany poza skórą

Mięsak Kaposiego może zajmować błony śluzowe jamy ustnej, nosa i gardła, a także węzły chłonne i narządy wewnętrzne [DermNet: Kaposi sarcoma]. Zajęcie przewodu pokarmowego może powodować krwawienie, trudności w połykaniu albo niedrożność, a zajęcie płuc — duszność. Takie objawy wymagają pilnej diagnostyki, zwłaszcza u osób z HIV lub po przeszczepieniu.

Z czym można pomylić mięsaka Kaposiego?

Fioletowe lub brązowe zmiany na skórze mają wiele przyczyn. Mięsaka Kaposiego trzeba odróżnić między innymi od czerniaka i zakażeń grzybiczych [DermNet: Kaposi sarcoma], a w praktyce także od siniaków, naczyniaków i zmian w przebiegu przewlekłej niewydolności żylnej. Nie da się tego zrobić na podstawie zdjęcia. Gołym okiem nie widać wszystkiego, dlatego nowe, utrzymujące się zmiany o fioletowym zabarwieniu powinien obejrzeć lekarz. Jak wygląda czerniak, pokazujemy na stronie czerniak.

Fioletowa plama, która nie znika jak siniak?

Lekarz obejrzy zmianę w dermatoskopie, oceni całą skórę i zdecyduje, czy potrzebna jest biopsja.

Umów się

Kiedy zgłosić się do lekarza?

Umów wizytę, jeśli zauważysz:

• czerwone, fioletowe lub brązowe plamy albo guzki, które nie znikają po 2–3 tygodniach, tak jak zrobiłby to siniak,
• nowe zmiany na podudziach i stopach, zwłaszcza z obrzękiem nogi,
• fioletowe zmiany w jamie ustnej,
• jakiekolwiek nowe zmiany skórne, jeśli żyjesz z HIV, jesteś po przeszczepieniu narządu albo przyjmujesz leki obniżające odporność.

Mięsak Kaposiego — diagnostyka

Biopsja i badanie histopatologiczne

Obraz kliniczny bywa typowy, ale rozpoznanie potwierdza badanie histopatologiczne wycinka z immunohistochemią [Lebbé i wsp., EJC 2019]. Histopatolog widzi wrzecionowate komórki śródbłonka tworzące szczelinowate przestrzenie wypełnione krwinkami czerwonymi [DermNet: Kaposi sarcoma]. Barwienie na antygen LANA wirusa HHV-8 potwierdza, że to mięsak Kaposiego [NCI PDQ]. Jak przebiega pobranie wycinka i jak czytać wynik, wyjaśniamy w artykule Biopsja znamienia — wynik histopatologiczny.

Badania dodatkowe

Po rozpoznaniu lekarz ustala, z którą postacią choroby ma do czynienia i jak jest rozległa [NCI PDQ; DermNet: Kaposi sarcoma]:

• test w kierunku HIV — u każdej osoby z rozpoznanym mięsakiem Kaposiego,
• u osób z HIV: liczba limfocytów CD4 i wiremia HIV,
• badanie skóry całego ciała, jamy ustnej i węzłów chłonnych,
• przy objawach z narządów: endoskopia przewodu pokarmowego, bronchoskopia, tomografia komputerowa.

Stadia zaawansowania mięsaka Kaposiego

W postaci związanej z HIV stosuje się klasyfikację ACTG, która uwzględnia trzy elementy: rozległość nowotworu (T), stan odporności mierzony liczbą limfocytów CD4 (I) oraz objawy ogólne i zakażenia oportunistyczne (S). Najważniejszym czynnikiem rokowniczym okazał się stan odporności [NCI PDQ].

Mięsak Kaposiego — leczenie

Celem leczenia jest przede wszystkim kontrola choroby: zmniejszenie zmian, złagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom [Lebbé i wsp., EJC 2019]. Wybór metody zależy od postaci, liczby i umiejscowienia zmian, zajęcia narządów oraz stanu odporności.

Leczenie miejscowe

Przy niewielkiej liczbie zmian stosuje się leczenie miejscowe. Według europejskich wytycznych wysoki odsetek odpowiedzi dają radioterapia, chemioterapia podawana do zmiany i elektrochemioterapia; można też stosować preparaty miejscowe, na przykład imikwimod [Lebbé i wsp., EJC 2019]. Inne możliwości to krioterapia, wycięcie chirurgiczne i laser [NCI PDQ; DermNet: Kaposi sarcoma]. Po leczeniu miejscowym zmiany mają jednak skłonność do nawrotów [DermNet: Kaposi sarcoma].

Leczenie systemowe (chemioterapia, immunoterapia)

Leczenie ogólne zarezerwowano dla postaci rozległych, szybko postępujących i z zajęciem narządów. Lekami pierwszego wyboru są pegylowana liposomalna doksorubicyna i paklitaksel. W postaci klasycznej u młodszych chorych alternatywą jest małe dawkowanie interferonu alfa [Lebbé i wsp., EJC 2019]. Trwają badania nad immunoterapią; w niewielkim badaniu z udziałem chorych z postacią klasyczną i endemiczną pembrolizumab dał odpowiedź u 12 z 17 osób [NCI PDQ].

Leczenie mięsaka Kaposiego związanego z HIV (HAART)

Podstawą jest skojarzone leczenie przeciwwirusowe (HAART, cART), które odbudowuje odporność. Przy ograniczonej chorobie i dobrej liczbie limfocytów CD4 często samo wystarcza, a leczenie przeciwnowotworowe dołącza się przy chorobie rozległej [Lebbé i wsp., EJC 2019; NCI PDQ]. W ciągu kilku miesięcy od rozpoczęcia leczenia przeciwwirusowego może dojść do zespołu zapalnej rekonstrukcji immunologicznej, czyli nagłego nasilenia zmian. Wtedy kontynuuje się leczenie przeciwwirusowe i włącza leczenie systemowe [NCI PDQ].

Leczenie postaci jatrogennej

U biorców przeszczepów pierwszym krokiem jest zmniejszenie dawek leków immunosupresyjnych lub zmiana na inhibitory mTOR, na przykład syrolimus, które poza działaniem immunosupresyjnym hamują wzrost naczyń [Lebbé i wsp., EJC 2019; DermNet: Kaposi sarcoma]. Decyzję podejmuje się wspólnie z ośrodkiem transplantacyjnym, bo trzeba chronić przeszczepiony narząd.

Leczenie postaci klasycznej

Przy pojedynczych, niebolesnych zmianach możliwa jest obserwacja lub leczenie miejscowe. Przy licznych zmianach, obrzęku lub szybkim postępie stosuje się leczenie systemowe [Lebbé i wsp., EJC 2019; NCI PDQ]. Ważna jest też pielęgnacja nóg i leczenie obrzęku limfatycznego.

Rokowanie — czy mięsak Kaposiego jest wyleczalny?

Przebieg mięsaka Kaposiego jest bardzo różny. U części osób kończy się na kilku drobnych zmianach skórnych, u innych dochodzi do rozległego zajęcia skóry i narządów [DermNet: Kaposi sarcoma]. Najczęściej mówi się o kontroli choroby, a nie o trwałym wyleczeniu: DermNet podkreśla, że mięsak Kaposiego jest nieuleczalny, ale można go skutecznie leczyć i łagodzić jego objawy.

W praktyce rokowanie zależy od postaci:

• klasyczna — zwykle łagodna i powolna, trwa wiele lat; większym zagrożeniem bywają powikłania, takie jak obrzęk nogi, i inne nowotwory [NCI PDQ],
• jatrogenna — zmiany często się cofają po zmniejszeniu leków immunosupresyjnych [NCI PDQ],
• związana z HIV — rokowanie poprawiło się wraz z leczeniem przeciwwirusowym; kluczowy jest stan odporności [NCI PDQ],
• endemiczna u dzieci — najbardziej agresywna.

Rozległe zmiany w narządach mogą prowadzić do groźnych powikłań, na przykład krwawienia, niedrożności czy perforacji przewodu pokarmowego [DermNet: Kaposi sarcoma]. Dlatego tak ważne jest wczesne rozpoznanie i leczenie w ośrodku, który ma doświadczenie w tej chorobie.

Postępowanie po leczeniu mięsaka Kaposiego

Częstotliwość wizyt kontrolnych zależy od tego, jak agresywnie przebiega choroba [Lebbé i wsp., EJC 2019]. Na kontrolach lekarz ogląda całą skórę, jamę ustną i węzły chłonne, a w razie objawów zleca badania obrazowe. Osoby żyjące z HIV powinny regularnie przyjmować leczenie przeciwwirusowe, a biorcy przeszczepów — mieć zaplanowane kontrole skóry.

Po rozpoznaniu nowotworu skóry warto mieć jednego lekarza, który zna historię choroby i porównuje zmiany w czasie. W Twoich Znamionach wyniki badań i plan dalszej opieki można omówić podczas konsultacji onkologicznej, a zmiany skórne udokumentować w wideodermatoskopii, która ułatwia porównywanie ich przy kolejnych wizytach.

Czy można zapobiec mięsakowi Kaposiego?

Nie ma szczepionki przeciw HHV-8, ale ryzyko choroby da się ograniczyć:

• wykonaj test na HIV, jeśli masz ku temu powody; wczesne rozpoznanie i leczenie przeciwwirusowe zmniejsza ryzyko mięsaka Kaposiego [NCI PDQ],
• przyjmuj regularnie leczenie przeciwwirusowe, jeśli żyjesz z HIV,
• po przeszczepieniu narządu oglądaj skórę i zgłaszaj lekarzowi nowe zmiany,
• zwracaj uwagę na nowe, fioletowe zmiany na skórze i w jamie ustnej, zwłaszcza w starszym wieku.

Pamiętaj, że samoobserwacja pomaga zauważyć zmianę, ale jej ocenę zostaw lekarzowi.

Najczęstsze pytania

Co to jest mięsak Kaposiego?

To nowotwór wywodzący się z komórek wyściełających naczynia, wywoływany przez wirusa HHV-8 przy osłabionej lub zmienionej odporności. Najczęściej daje czerwone, fioletowe lub brązowe plamy, blaszki i guzki na skórze, ale może też zajmować błony śluzowe, węzły chłonne i narządy wewnętrzne.

Jak wygląda mięsak Kaposiego?

Zaczyna się zwykle od płaskich, czerwonych, fioletowych lub brązowych plam, które nie bolą. Z czasem mogą przejść w zgrubiałe blaszki i guzki, a czasem owrzodzieć. W postaci klasycznej zmiany pojawiają się najczęściej na podudziach, kostkach i stopach, często z obrzękiem nogi.

Czy mięsakiem Kaposiego można się zarazić?

Samym nowotworem nie. Zakaźny jest wirus HHV-8, który przenosi się głównie przez ślinę, a także drogą płciową i przez przeszczepiony narząd. Większość osób zakażonych tym wirusem nigdy nie zachoruje; do rozwoju choroby potrzebne są dodatkowe czynniki, przede wszystkim osłabienie odporności.

Czy mięsak Kaposiego jest wyleczalny?

Zwykle mówi się o kontroli choroby, a nie o jej trwałym wyleczeniu. Zmiany dobrze reagują na leczenie miejscowe i ogólne, w postaci jatrogennej często cofają się po zmniejszeniu leków immunosupresyjnych, a w postaci związanej z HIV po leczeniu przeciwwirusowym. Postać klasyczna przebiega zwykle łagodnie i powoli przez wiele lat.

Od czego robi się mięsak?

Przyczyna większości mięsaków tkanek miękkich nie jest znana. Ryzyko zwiększają między innymi wiek powyżej 65 lat, przebyta radioterapia, nerwiakowłókniakowatość i przebyty siatkówczak. Mięsak Kaposiego jest wyjątkiem, bo ma znaną przyczynę: wirusa HHV-8, który wywołuje chorobę zwykle przy osłabionej odporności.

Czy mięsak Kaposiego występuje tylko u osób z HIV?

Nie. Postać związana z HIV jest tylko jedną z czterech. Mięsak Kaposiego występuje też u starszych mężczyzn bez HIV (postać klasyczna), u dzieci i młodych dorosłych w niektórych regionach Afryki (postać endemiczna) oraz u osób przyjmujących leki obniżające odporność, na przykład po przeszczepieniu narządu (postać jatrogenna).

Podsumowanie

Mięsak Kaposiego to nowotwór naczyń wywoływany przez wirusa HHV-8, który rozwija się zwykle przy osłabionej odporności lub w starszym wieku. Ma cztery postacie: klasyczną, endemiczną, związaną z HIV i jatrogenną. Najczęściej daje niebolesne, fioletowe lub brązowe plamy i guzki, typowo na podudziach. Rozpoznanie potwierdza biopsja, a leczenie, od miejscowego po systemowe, pozwala zwykle dobrze kontrolować chorobę. Jeśli masz na skórze zmianę, która nie znika jak siniak, umów wizytę.

Zobacz również:

Nowa, fioletowa zmiana na skórze? Pokaż ją lekarzowi

Umów się

---

Zobacz również

• Chłoniak skóry — objawy
• Niepokojące zmiany skórne — objawy
• Biopsja znamienia — wynik histopatologiczny
• Jak wygląda rak skóry — zdjęcia i objawy
• Konsultacje onkologiczne — nowotwory skóry
• Guzowaty włókniakomięsak skóry (DFSP)
• Naczyniak na skórze u dorosłych
• Ziarniniak naczyniowy
• Rak skóry po przeszczepie narządu