Angiosarcoma (naczyniakomięsak) — co to jest, jak wygląda i dlaczego „siniak, który nie znika” wymaga biopsji

Angiosarcoma, czyli naczyniakomięsak, to rzadki nowotwór złośliwy, który rozwija się z komórek wyściełających od środka naczynia krwionośne lub chłonne. Na skórze najczęściej wygląda niepozornie: jak sinoczerwona plama na głowie, czole albo w skórze piersi, którą łatwo wziąć za zwykły siniak. Różnica polega na tym, że ten „siniak” nie znika, tylko się powiększa.

W tym artykule wyjaśniamy, co to jest angiosarcoma, kogo dotyczy, jak wyglądają jej trzy główne postacie skórne, jak przebiega rozpoznanie i leczenie oraz jakie jest rokowanie. Przegląd wszystkich mięsaków skóry, z opisem ich wyglądu, znajdziesz w artykule mięsak skóry — zdjęcia i opis.

Angiosarcoma w skrócie

• Co to jest: agresywny nowotwór złośliwy z komórek śródbłonka naczyń. Może powstać w każdym narządzie, ale najczęściej w skórze i tkankach miękkich [DermNet — Angiosarcoma; Young i wsp. 2010].
• Jak często: to mniej niż 1% wszystkich mięsaków [Conic i wsp. 2020], a mięsaki tkanek miękkich stanowią w Polsce około 1% nowotworów złośliwych u dorosłych [Rutkowski i wsp. 2023].
• Trzy postacie skórne: na skórze głowy i twarzy osób starszych, po radioterapii (zwłaszcza piersi) i w kończynie z przewlekłym obrzękiem limfatycznym, czyli zespół Stewarta-Trevesa [Requena i wsp. 2018].
• Typowy objaw: powiększający się siniak, sinoczarny guzek albo rana, która się nie goi [DermNet — Angiosarcoma; Richards i wsp. 2024].
• Rozpoznanie: wyłącznie biopsja i badanie histopatologiczne [Cozzi i wsp. 2024].
• Leczenie: w ośrodku specjalizującym się w mięsakach [Rutkowski i wsp. 2023]; podstawą jest wycięcie z czystymi marginesami, często z radioterapią [Richards i wsp. 2024; Requena i wsp. 2018].

Angiosarcoma — co to jest?

Naczynia krwionośne i chłonne są od środka wysłane cienką warstwą komórek nazywanych śródbłonkiem. Gdy komórki śródbłonka zaczynają się niekontrolowanie dzielić i naciekać otoczenie, powstaje naczyniakomięsak. Jeśli wywodzi się z naczyń krwionośnych, bywa nazywany haemangiosarcoma, a jeśli z naczyń chłonnych — lymphangiosarcoma [DermNet — Angiosarcoma]. W praktyce obie nazwy opisują tę samą grupę nowotworów.

Naczyniakomięsak może powstać w każdym miejscu ciała: w skórze i tkankach miękkich, ale też w piersi, wątrobie, śledzionie, kości czy sercu [DermNet — Angiosarcoma]. Ten artykuł skupia się na postaci skórnej, bo to ją można zauważyć gołym okiem.

Czy sarcoma to nowotwór?

Tak. Słowo sarcoma oznacza mięsaka, czyli nowotwór złośliwy z tkanki łącznej: naczyń, tłuszczu, mięśni, włókien czy kości. Tym różni się od raka, który powstaje z nabłonka. Najczęstsze nowotwory skóry, jak rak podstawnokomórkowy czy rak kolczystokomórkowy, to raki, bo wywodzą się z naskórka. Naczyniakomięsak jest mięsakiem, bo powstaje z komórek naczyń.

Naczyniakomięsak nie jest „zezłośliwionym naczyniakiem”. Zwykłe naczyniaki, np. rubinowe czerwone kropki na tułowiu, to odrębne, łagodne zmiany. Piszemy o tym w artykule naczyniak pod pachą.

Zdjęcia w internecie nie zastąpią badania

U nas znamię ogląda lekarz — wideodermatoskopem, podczas jednej wizyty.

Umów się

Trzy postacie naczyniakomięsaka skóry

Hiszpańskie zalecenia dotyczące mięsaka Kaposiego i naczyniakomięsaka skóry wyróżniają trzy główne odmiany skórne: samoistną na twarzy i skórze głowy, zespół Stewarta-Trevesa oraz naczyniakomięsaka po napromienianiu [Requena i wsp. 2018].

Naczyniakomięsak skóry głowy i twarzy u osób starszych

To najczęstsza postać, która nie wiąże się z obrzękiem limfatycznym. Rozwija się głównie na skórze owłosionej głowy i w górnej części czoła u osób starszych [DermNet — Angiosarcoma]. Typowy chory to biały mężczyzna po 60. roku życia z „powiększającym się siniakiem” na głowie, szyi lub skórze głowy [Richards i wsp. 2024]. Naczyniakomięsak występuje u mężczyzn mniej więcej dwa razy częściej niż u kobiet [DermNet — Angiosarcoma].

Przyczyna tej postaci zwykle pozostaje nieznana [DermNet — Angiosarcoma]. Ponieważ zmiana na skórze głowy bywa przykryta włosami, a starsza osoba nie zawsze ją widzi, opóźnienia w rozpoznaniu są częste. Autorzy amerykańskiego przeglądu podkreślają, że największy wpływ na wynik leczenia ma szybkie rozpoznanie dzięki dokładnemu obejrzeniu całej skóry [Richards i wsp. 2024]. O innych przyczynach zmian na skórze głowy, które się nie goją, piszemy w artykule niegojąca się rana na głowie.

Naczyniakomięsak po radioterapii piersi

Radioterapia jest standardową częścią leczenia oszczędzającego raka piersi i otrzymuje ją ponad 60% chorych [Cozzi i wsp. 2024]. W bardzo rzadkich przypadkach, po latach, w napromienianej skórze rozwija się naczyniakomięsak. Według danych z piśmiennictwa przytoczonych w przeglądzie systematycznym dotyczy to do około 0,1% napromienianych chorych. Mediana czasu od zakończenia radioterapii wynosi około 8 lat, choć opisywano odstępy od roku do ponad 20 lat, a średni wiek w chwili rozpoznania to około 70 lat [Cozzi i wsp. 2024]. Większość przypadków pojawia się 5–10 lat po leczeniu, jako szybko narastające plamki, grudki lub czerwonofioletowe przebarwienia w miejscu dawnego napromieniania [Cozzi i wsp. 2024].

W amerykańskim rejestrze obejmującym prawie 876 tysięcy osób z rakiem piersi ryzyko naczyniakomięsaka skóry piersi lub tułowia po radioterapii było około 27 razy wyższe niż w populacji ogólnej. Autorzy zaznaczają jednocześnie, że w liczbach bezwzględnych to rzadkie nowotwory [Rezaei i wsp. 2024]. Polscy eksperci podają, że naczyniakomięsak jest najczęstszym mięsakiem piersi [Rutkowski i wsp. 2023].

Ta postać różni się też genetycznie od samoistnej: w około połowie naczyniakomięsaków po napromienianiu lub w obrzęku limfatycznym stwierdza się wysoką amplifikację genu MYC, której nie ma w postaci samoistnej [Manner i wsp. 2010]. Ma to znaczenie dla patomorfologa, który różnicuje nowotwór z łagodnymi zmianami naczyniowymi po radioterapii [Cozzi i wsp. 2024]. Szerzej o zmianach na skórze piersi i o tym, czym różnią się od skórnych objawów raka piersi, piszemy w artykule rak skóry na piersi.

Zespół Stewarta-Trevesa — naczyniakomięsak w obrzęku limfatycznym

Zespół Stewarta-Trevesa to naczyniakomięsak, który rozwija się w kończynie z przewlekłym obrzękiem limfatycznym. Klasycznie opisano go u kobiet po radykalnej mastektomii z usunięciem węzłów chłonnych pachy, ale występuje też w obrzęku wrodzonym i w obrzękach o innych przyczynach [Sharma i Schwartz 2012]. Odkąd raka piersi coraz częściej leczy się oszczędzająco, a techniki operacyjne i radioterapia są dokładniejsze, zespół ten zdarza się rzadziej [Sharma i Schwartz 2012].

Na obrzękniętym ramieniu pojawiają się sinoczerwone lub fioletowe plamy i guzki, które mogą krwawić i owrzodzieć [DermNet — Angiosarcoma]. Rokowanie jest złe, a najlepsze szanse daje wczesne, rozległe leczenie chirurgiczne [Sharma i Schwartz 2012].

Naczyniakomięsak poza skórą

Rzadziej naczyniakomięsak powstaje w narządach wewnętrznych i wtedy daje objawy zależne od miejsca. W piersi może wyczuwać się jako niebolesny guz z sinawym zabarwieniem skóry, w wątrobie powodować zmęczenie, chudnięcie i ból w prawym podżebrzu, a w tkankach miękkich szybko rosnący guz kończyny [DermNet — Angiosarcoma]. Z ryzykiem naczyniakomięsaka wiąże się też narażenie na chlorek winylu i arszenik [DermNet — Angiosarcoma].

Jak wygląda angiosarcoma? Pierwsze objawy

Na początku naczyniakomięsak skóry to zwykle jedna lub kilka plam o sinoczerwonym, „siniakowym” kolorze i nieostrych granicach. Plamy powoli się rozszerzają. Z czasem pojawiają się w nich uniesione guzki i blaszki, które krwawią i owrzodzeją, a zmiana zaczyna szybko rosnąć i szerzyć się, przez co trudno wyznaczyć jej granice [DermNet — Angiosarcoma]. Na skórze naczyniakomięsak może też przybrać postać sinoczarnego guzka albo rany, która się nie goi, a zmiany mogą krwawić i boleć [DermNet — Angiosarcoma].

Cechy, które powinny zwrócić uwagę:

• siniak bez urazu, który zamiast stopniowo żółknąć i blednąć utrzymuje się albo powiększa,
• kilka sinoczerwonych plam obok siebie na skórze głowy, czole, twarzy lub w skórze napromienianej,
• guzek lub grudka w obrębie takiej plamy, zwłaszcza krwawiąca,
• obrzęk, strup lub owrzodzenie w tym samym miejscu.

Rozpoznanie bywa trudne także dla lekarzy. W przeglądzie 42 opisanych przypadków naczyniakomięsaka powieki aż 45% z nich zostało początkowo błędnie rozpoznanych, a w 21% pierwsza biopsja nie dała rozpoznania [Hwang i wsp. 2022]. To kolejny powód, by nie oceniać takiej zmiany samodzielnie i nie czekać, aż „sama zejdzie”.

Z czym bywa mylony naczyniakomięsak?

Najczęstsza pomyłka to zwykły siniak, bo wczesna zmiana przypomina rozlany siniak o nieostrych granicach [DermNet — Angiosarcoma]. Inne zmiany, które mogą wyglądać podobnie lub sprawiać trudność w ocenie, to:

• mięsak Kaposiego — także nowotwór naczyniowy, który w postaci klasycznej dotyczy głównie kończyn osób starszych [Requena i wsp. 2018]; opisujemy go w artykule mięsak Kaposiego,
• łagodne naczyniaki i zmiany naczyniowe w skórze piersi po radioterapii, w tym tzw. atypowe zmiany naczyniowe, które pod mikroskopem najtrudniej odróżnić od naczyniakomięsaka [Cozzi i wsp. 2024],
• inne nowotwory, które pod mikroskopem mogą przypominać naczyniakomięsaka, np. przerzuty raka piersi do skóry [Cozzi i wsp. 2024].

Ze zdjęcia nie da się odróżnić tych zmian. Rozstrzyga badanie tkanki pod mikroskopem.

Kiedy pilnie do lekarza?

Umów wizytę bez zwlekania, jeśli zauważysz:

• sinoczerwoną plamę lub „siniak” na skórze głowy, czole lub twarzy, który pojawił się bez urazu i się powiększa, zwłaszcza po 60. roku życia [Richards i wsp. 2024],
• nowe sinoczerwone plamy, grudki lub przebarwienie w skórze piersi lub klatki piersiowej po radioterapii, także wiele lat po zakończeniu leczenia [Cozzi i wsp. 2024],
• fioletowe plamy lub guzki na ramieniu albo nodze z przewlekłym obrzękiem limfatycznym [Sharma i Schwartz 2012],
• krwawiący guzek lub ranę w obrębie takiej plamy [DermNet — Angiosarcoma].

Jeśli masz za sobą leczenie raka piersi, nowe zmiany na napromienianej skórze pokaż także lekarzowi prowadzącemu leczenie onkologiczne.

Jak rozpoznaje się naczyniakomięsaka?

1. Badanie lekarskie. Lekarz ogląda zmianę i całą skórę wokół niej, także w dermatoskopie, i pyta o radioterapię, obrzęki, urazy i leki przeciwkrzepliwe.
2. Biopsja. Pewne rozpoznanie daje wyłącznie pobranie wycinka do badania [Cozzi i wsp. 2024]. Ponieważ zmiana bywa niejednorodna, czasem potrzebna jest więcej niż jedna biopsja [Hwang i wsp. 2022].
3. Badanie histopatologiczne z immunohistochemią. Komórki naczyniakomięsaka zwykle wykazują obecność markerów śródbłonka, takich jak CD31, ERG i CD34, a w postaciach po radioterapii pomocne jest badanie MYC [Cozzi i wsp. 2024; Manner i wsp. 2010].
4. Ocena zaawansowania. Po potwierdzeniu rozpoznania lekarze zlecają badania obrazowe, by ocenić zasięg zmiany i wykluczyć przerzuty. W przeglądzie opisanych przypadków naczyniakomięsaka skóry przerzuty wystąpiły u ponad jednej trzeciej chorych [Kwapnoski i wsp. 2024]. Zakres badań ustala ośrodek, który będzie leczył [Rutkowski i wsp. 2023].

Polscy eksperci zalecają, by diagnostykę i leczenie mięsaków prowadzić w ośrodkach referencyjnych [Rutkowski i wsp. 2023]. W ramach NFZ podejrzenie nowotworu pozwala lekarzowi wystawić kartę diagnostyki i leczenia onkologicznego (DiLO), która otwiera szybką ścieżkę onkologiczną. Kartę wystawia lekarz rodzinny albo lekarz z poradni lub szpitala, który ma umowę z NFZ [NFZ — karta DiLO].

Jak leczy się angiosarcoma?

Leczenie zależy od miejsca, wielkości i zasięgu zmiany, a ustala je zespół z doświadczeniem w mięsakach [Gronchi i wsp. 2021; Rutkowski i wsp. 2023].

• Chirurgia. Wycięcie zmiany z marginesem zdrowych tkanek to leczenie pierwszego wyboru i jedyne, które daje szansę na wyleczenie, często w połączeniu z radioterapią [Richards i wsp. 2024; Requena i wsp. 2018]. Rola chirurgii mikrograficznej Mohsa jest niepewna; rozważa się ją przy mniejszych, dobrze odgraniczonych zmianach na głowie i szyi [Richards i wsp. 2024].
• Radioterapia. Naczyniakomięsaki mają dużą skłonność do nawrotów miejscowych. W części poświęconej mięsakom piersi polskie zalecenia ekspertów wskazują, że naczyniakomięsaki wymagają od początku agresywnego leczenia z udziałem radioterapii, z chemioterapią lub bez niej [Rutkowski i wsp. 2023].
• Leczenie systemowe. Polskie zalecenia ekspertów wymieniają taksoidy wśród leków stosowanych w naczyniakomięsaku, a w części o mięsakach piersi wskazują na dużą wrażliwość tego typu na paklitaksel [Rutkowski i wsp. 2023]. W badaniu ANGIOTAX u 30 chorych z nieoperacyjnym lub przerzutowym naczyniakomięsakiem paklitaksel podawany co tydzień dawał tylko krótką kontrolę choroby: mediana czasu do progresji wynosiła 4 miesiące, a mediana przeżycia całkowitego 8 miesięcy; odnotowano też jeden zgon związany z toksycznością leczenia. U trzech chorych z miejscowo zaawansowanym naczyniakomięsakiem piersi guz zmniejszył się na tyle, że możliwa była operacja z zamiarem wyleczenia, ale to wynik u zaledwie trzech osób [Penel i wsp. 2008]. Stosuje się też antracykliny [Cozzi i wsp. 2024], a leki celowane i immunoterapia są badane w próbach klinicznych [Florou i wsp. 2021].

Leczenie jest trudne, bo naczyniakomięsak często szerzy się wieloogniskowo i ma nieostre granice. Dlatego bywa, że zamiast leczenia radykalnego możliwe jest tylko leczenie paliatywne, które kontroluje chorobę [Requena i wsp. 2018; DermNet — Angiosarcoma].

Czy rak mięsak jest groźny? Rokowanie

Naczyniakomięsak należy do najbardziej agresywnych mięsaków tkanek miękkich, a nawroty zdarzają się często nawet po leczeniu skojarzonym [Florou i wsp. 2021]. Liczby dotyczące przeżycia znacznie różnią się między badaniami, bo dotyczą różnych grup chorych:

Zestawienie na podstawie [Kwapnoski i wsp. 2024; Cozzi i wsp. 2024; Requena i wsp. 2018]. To liczby z różnych grup i różnych typów badań, więc nie należy ich uśredniać ani porównywać wprost.

Gorsze rokowanie wiąże się z wiekiem powyżej 70 lat i przerzutami odległymi w chwili rozpoznania [Conic i wsp. 2020]. W metaanalizie dotyczącej naczyniakomięsaka skóry głowy i twarzy z gorszym rokowaniem wiązały się też wiek, wielkość i położenie guza, niedoszczętne marginesy oraz brak leczenia operacyjnego [Shin i wsp. 2017]. Postacie ograniczone do powieki rokowały lepiej niż te obejmujące twarz i skórę głowy [Hwang i wsp. 2022].

Te liczby opisują grupy chorych, a nie konkretną osobę. Rokowanie w danym przypadku omawia onkolog prowadzący leczenie.

Naczyniakomięsak u psa

Wiele osób trafia na hasło „naczyniakomięsak” po diagnozie u psa. U zwierząt to inna choroba, choć o podobnej nazwie (haemangiosarcoma). Psy chorują na nią częściej niż koty. Nowotwór może powstać w skórze, tkance podskórnej, mięśniach albo w narządach wewnętrznych, najczęściej w śledzionie. Postacie narządowe zwykle mają złe rokowanie, bo szybko dają przerzuty, a postać skórna przebiega łagodniej [Griffin i wsp. 2021]. Pytanie, ile żyje pies z naczyniakomięsakiem, trzeba zadać lekarzowi weterynarii, który zna postać choroby i plan leczenia zwierzęcia.

Czy można zapobiec naczyniakomięsakowi?

Nie ma znanego sposobu, by mu zapobiec. Naczyniakomięsak po radioterapii jest w liczbach bezwzględnych rzadki [Rezaei i wsp. 2024], a o radioterapii decyduje się z onkologiem, ważąc korzyści i ryzyko. Liczy się natomiast czujność:

• osoby po radioterapii powinny oglądać napromienianą skórę i zgłaszać każdą nową plamę lub grudkę, także po wielu latach [Cozzi i wsp. 2024],
• osoby z przewlekłym obrzękiem limfatycznym powinny zgłaszać nowe sinoczerwone zmiany na obrzękniętej kończynie [Sharma i Schwartz 2012],
• starsze osoby i ich bliscy powinni zwracać uwagę na „siniaki” na skórze głowy, które nie znikają [Richards i wsp. 2024].

Jak możemy pomóc?

W Twoich Znamionach nie leczymy mięsaków. Możemy pomóc na etapie, od którego zależy szybkie rozpoznanie:

• Ocena zmiany. Lekarz ogląda podejrzaną plamę lub guzek i całą skórę, także w wideodermatoskopii, która kosztuje 480 zł u dorosłych.
• Biopsja, gdy jest potrzebna. Jeśli zmiana budzi podejrzenie nowotworu, lekarz może pobrać wycinek do badania histopatologicznego. W większości naszych ośrodków biopsja zmiany skórnej kosztuje 300 zł, a badanie histopatologiczne 150 zł. Gdy obraz wskazuje na głęboki guz tkanek miękkich, lekarz nie wycina go „na wszelki wypadek”, tylko kieruje do ośrodka, który będzie leczył [Rutkowski i wsp. 2023].
• Konsultacja onkologiczna. Gdy wynik okaże się złośliwy, lekarz omawia dalsze kroki zgodnie z wytycznymi, a my organizujemy konsultację onkologiczną. Nie zostajesz sam z dalszymi krokami.

Aktualne ceny znajdziesz w cenniku.

Najczęstsze pytania

Co to jest angiosarcoma?

Angiosarcoma, po polsku naczyniakomięsak, to rzadki nowotwór złośliwy z komórek śródbłonka, czyli komórek wyściełających od środka naczynia krwionośne lub chłonne. Może powstać w każdym narządzie, ale najczęściej dotyczy skóry i tkanek miękkich [DermNet — Angiosarcoma]. Postać skórna pojawia się zwykle na skórze głowy i twarzy osób starszych, w skórze napromienianej po leczeniu raka piersi albo w kończynie z przewlekłym obrzękiem limfatycznym [Requena i wsp. 2018].

Jakie są pierwsze objawy mięsaka?

Zależy od rodzaju mięsaka. Mięsak tkanek miękkich zwykle zaczyna się jako niebolesny guz [Rutkowski i wsp. 2023]. Naczyniakomięsak skóry najczęściej wygląda na początku jak sinoczerwona plama o nieostrych granicach, przypominająca siniak, który nie znika, tylko powoli się rozszerza. Z czasem pojawiają się w niej guzki, owrzodzenia i krwawienie [DermNet — Angiosarcoma]. Taka zmiana wymaga pilnej oceny lekarza.

Czy sarcoma to nowotwór?

Tak. Sarcoma, czyli mięsak, to nowotwór złośliwy, który wywodzi się z tkanki łącznej: naczyń, tkanki tłuszczowej, mięśni, włókien czy kości. Różni się od raka, który powstaje z nabłonka, na przykład z naskórka. Naczyniakomięsak (angiosarcoma) to jeden z rodzajów mięsaków, wywodzący się z komórek wyściełających naczynia.

Czy rak mięsak jest groźny?

Mięsaki to nowotwory złośliwe, a naczyniakomięsak należy do najbardziej agresywnych z nich. Często nawraca miejscowo i może dawać przerzuty. W przeglądzie ponad tysiąca opisanych chorych z naczyniakomięsakiem skóry 5 lat przeżyło około 32% z nich, a w innych zestawieniach odsetek był jeszcze niższy [Kwapnoski i wsp. 2024; Requena i wsp. 2018]. Szanse poprawia wczesne rozpoznanie i leczenie w ośrodku, który specjalizuje się w mięsakach.

Ile żyje pies z naczyniakomięsakiem?

To zależy od postaci choroby, dlatego tę informację najlepiej uzyskać od lekarza weterynarii prowadzącego psa. U psów naczyniakomięsak może dotyczyć skóry, tkanki podskórnej lub narządów wewnętrznych, najczęściej śledziony, a postacie narządowe zwykle mają złe rokowanie, bo szybko dają przerzuty. Postać skórna przebiega zwykle łagodniej [Griffin i wsp. 2021]. To choroba zwierząt, rokowania nie da się przenosić na ludzi.

Jak szybko rozwija się naczyniakomięsak?

Zwykle szybko, w ciągu tygodni do miesięcy. Plamy na skórze głowy powiększają się i szerzą [DermNet — Angiosarcoma], a w skórze napromienianej piersi opisuje się gwałtowne narastanie plamek, grudek i sinoczerwonych przebarwień [Cozzi i wsp. 2024]. Granice zmiany są nieostre, a ognisk bywa kilka. Dlatego każdy siniak, który pojawił się bez urazu i zamiast blednąć powiększa się, trzeba pokazać lekarzowi bez czekania.

Czy naczyniakomięsak jest uleczalny?

Bywa, zwłaszcza gdy zmiana jest mała i da się ją wyciąć w całości z marginesem zdrowych tkanek, często z uzupełniającą radioterapią. To jedyne leczenie, które daje szansę na wyleczenie [Requena i wsp. 2018]. Przy zmianach rozległych, wieloogniskowych lub z przerzutami stosuje się leczenie systemowe, np. paklitaksel, które u części chorych na pewien czas hamuje chorobę [Penel i wsp. 2008]. Plan leczenia ustala zespół w ośrodku leczenia mięsaków.

Podsumowanie

Angiosarcoma, czyli naczyniakomięsak, to rzadki i agresywny nowotwór złośliwy z komórek wyściełających naczynia. Na skórze ma trzy główne postacie: na głowie i twarzy osób starszych, w skórze po radioterapii, zwłaszcza piersi, oraz w kończynie z przewlekłym obrzękiem limfatycznym. Najczęściej wygląda jak siniak, który nie znika, tylko się powiększa, a później tworzy guzki, krwawi i owrzodzeje. Rozpoznanie daje wyłącznie biopsja z badaniem histopatologicznym, a leczenie — chirurgię, radioterapię i leki — planuje ośrodek specjalizujący się w mięsakach. Im wcześniej zmiana zostanie zbadana, tym większa szansa na leczenie radykalne.