Chłoniak skóry — objawy, rodzaje, diagnostyka, leczenie i rokowanie

Swędząca, czerwona plama, która od miesięcy wraca mimo maści na wyprysk, zwykle jest po prostu wypryskiem. Rzadko, ale jednak, okazuje się chłoniakiem skóry. To nowotwór, który rozwija się powoli i latami potrafi naśladować zwykłe choroby skóry, dlatego jego rozpoznanie często trwa długo.

W tym artykule opisujemy, czym jest chłoniak skóry, jakie daje objawy, jak wygląda skóra przy chłoniaku, z czym bywa mylony, jak przebiega diagnostyka i leczenie oraz jakie jest rokowanie.

Masz zmianę na skórze, która nie znika mimo leczenia? Pokaż ją lekarzowi w jednym z naszych ośrodków:

• Warszawa - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Poznań - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Wrocław - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Kraków - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Szczecin - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Gdańsk - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Lublin - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków
• Katowice - Wideodermatoskopia, badanie znamion i pieprzyków

Chłoniak skóry — co to za choroba?

Chłoniaki to nowotwory limfocytów, czyli białych krwinek odpowiedzialnych za odporność. Większość z nich zaczyna się w węzłach chłonnych. Pierwotny chłoniak skóry to taki, który rozwija się w skórze i w chwili rozpoznania nie obejmuje węzłów chłonnych ani narządów wewnętrznych [Willemze i wsp., Blood 2019]. Należy do chłoniaków nieziarniczych (non-Hodgkin).

Trzeba go odróżnić od sytuacji, w której chłoniak węzłowy lub układowy wtórnie zajmuje skórę. Ma to znaczenie, bo pierwotne chłoniaki skóry zwykle przebiegają łagodniej i leczy się je inaczej.

Jak często występuje chłoniak skóry?

To nowotwory rzadkie. Najczęstszy z nich, ziarniniak grzybiasty, występuje z częstością około 6 przypadków na milion osób rocznie [DermNet: mycosis fungoides]. Chłoniaki T-komórkowe skóry dotyczą częściej mężczyzn (około dwa razy) i są rozpoznawane najczęściej między 50. a 60. rokiem życia [DermNet: cutaneous T-cell lymphoma]. Część typów, na przykład chłoniak strefy brzeżnej, spotyka się także u młodszych dorosłych [Willemze i wsp., Blood 2019].

Co jest przyczyną chłoniaka skóry?

Przyczyna większości chłoniaków skóry nie jest znana. Nowotwór powstaje, gdy w jednym klonie limfocytów nagromadzą się zmiany genetyczne, przez co komórki dzielą się bez kontroli i gromadzą w skórze. Chłoniak skóry nie jest zakaźny i nie przenosi się przez kontakt.

Centrum Badania Znamion

Nie zgaduj ze zdjęć — zbadaj swoje znamiona

72 000+wideodermatoskopii

65 000+usuniętych zmian

100+lekarzy w zespole

8miast w Polsce

Umów badanie znamion

Chłoniak skóry — rodzaje

Klasyfikacja WHO-EORTC dzieli pierwotne chłoniaki skóry na dwie duże grupy. W krajach zachodnich około 75–80% to chłoniaki z limfocytów T, a 20–25% z limfocytów B [Willemze i wsp., Blood 2019].

*przeżycie zależne od choroby, dane z rejestrów holenderskiego i austriackiego [Willemze i wsp., Blood 2019].

T-komórkowe chłoniaki skóry

• Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) — najczęstszy chłoniak skóry, odpowiada za około 40% wszystkich przypadków. Rozwija się powoli, przez lata, od plam przez blaszki do guzów [DermNet: mycosis fungoides].
• Zespół Sézary'ego — rzadka, agresywna postać, w której zajęta jest skóra prawie całego ciała, węzły chłonne i krew.
• Choroby limfoproliferacyjne CD30+ — lymphomatoid papulosis, w której grudki i guzki same się goją i nawracają, oraz pierwotny skórny chłoniak anaplastyczny, zwykle pojedynczy guzek lub grupa guzków [Willemze i wsp., Blood 2019].

B-komórkowe chłoniaki skóry

• Chłoniak strefy brzeżnej — pojedyncze lub liczne blaszki i guzki, głównie na tułowiu i ramionach; przebieg łagodny.
• Chłoniak z komórek ośrodka rozmnażania — zmiany zwykle na głowie lub tułowiu; rokowanie bardzo dobre.
• Chłoniak rozlany z dużych komórek B, typ kończyny dolnej — szybko rosnące guzy na jednym lub obu podudziach, najczęściej u starszych kobiet; postać agresywna [Willemze i wsp., Blood 2019].

Chłoniak skóry — objawy

Objawy zależą od typu chłoniaka. Ponieważ najczęstszy jest ziarniniak grzybiasty, to jego obraz najczęściej mamy na myśli, mówiąc o objawach chłoniaka skóry.

Jak wygląda skóra przy chłoniaku?

Ziarniniak grzybiasty przechodzi zwykle przez kolejne etapy [DermNet: mycosis fungoides]:

1. Plamy — czerwone, lekko łuszczące się, o nieostrych, nieregularnych brzegach. Typowo pojawiają się w miejscach osłoniętych od słońca: na dolnej części tułowia, pośladkach, udach i piersiach. Skóra w ich obrębie bywa cieńsza i pomarszczona. U osób o ciemnej karnacji zamiast zaczerwienienia mogą pojawić się jaśniejsze plamy.
2. Blaszki — wyraźnie odgraniczone, zgrubiałe, swędzące zmiany w kształcie pierścieni lub łuków, czerwone, fioletowe albo brązowe.
3. Guzy — nierówne guzy większe niż 1 cm, ciemnoczerwone lub fioletowe, które mogą się owrzodzić.
4. Erytrodermia — zaczerwienienie i łuszczenie skóry niemal całego ciała.

W zespole Sézary'ego obraz jest inny od początku: cała skóra jest czerwona i bardzo swędząca, powiększone są węzły chłonne, a nowotworowe limfocyty (komórki Sézary'ego) krążą we krwi [Willemze i wsp., Blood 2019].

W chłoniakach B-komórkowych zwykle nie ma plam. Widoczne są różowe, czerwone lub fioletowe guzki i guzy o gładkiej powierzchni, pojedyncze lub w grupach.

Czy chłoniak skóry swędzi?

Często tak. Świąd zgłasza około 80% osób z chłoniakiem T-komórkowym skóry [DermNet: cutaneous T-cell lymphoma], a w ziarniniaku grzybiastym przewlekłe swędzenie bywa pierwszym objawem, zanim pojawią się widoczne zmiany [DermNet: mycosis fungoides]. W zespole Sézary'ego świąd bywa bardzo nasilony. Pamiętaj jednak, że swędzenie skóry ma dziesiątki innych, znacznie częstszych przyczyn.

Wysiew zmian, świąd — jak rozpoznać alarmujące sygnały?

Do lekarza warto zgłosić się, gdy:

• czerwone, łuszczące się plamy utrzymują się miesiącami i nie ustępują po leczeniu wyprysku lub łuszczycy,
• plamy pojawiają się w miejscach osłoniętych od słońca, na przykład na pośladkach i udach,
• plamy grubieją albo w ich obrębie pojawia się guzek,
• pojawia się szybko rosnący, czerwony lub fioletowy guzek bez wyraźnej przyczyny,
• skóra całego ciała jest czerwona i swędzi,
• zmianom towarzyszą powiększone węzły chłonne, gorączka, nocne poty lub chudnięcie.

Po czym poznać, że ma się chłoniaka?

W chłoniakach węzłowych najczęstszym objawem jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych na szyi, pod pachą lub w pachwinie. Mogą mu towarzyszyć gorączka, nocne poty, duszność, świąd skóry i niewyjaśniona utrata masy ciała [NHS: non-Hodgkin lymphoma]. Chłoniak skóry na początku zwykle tych objawów nie daje, bo ogranicza się do skóry. Żadnego chłoniaka nie da się rozpoznać „na oko”, potrzebne są badania.

Z czym można pomylić chłoniaka skóry?

Wczesny ziarniniak grzybiasty bywa podobny do wyprysku, łuszczycy, ziarniniaka obrączkowatego, bielactwa czy rybiej łuski [DermNet: mycosis fungoides]. Dlatego od pierwszych objawów do rozpoznania mija często kilka lat. Sygnałem ostrzegawczym jest nie tyle wygląd pojedynczej plamy, co przebieg: zmiany, które nie reagują na typowe leczenie, wracają w tych samych miejscach albo powoli się zmieniają.

Chłoniaki B-komórkowe w postaci guzków mogą natomiast przypominać torbiele, odczyny zapalne czy inne nowotwory skóry. O innych niepokojących zmianach skórnych piszemy w artykule Niepokojące zmiany skórne — objawy.

Plamy, które nie mijają mimo leczenia?

Lekarz obejrzy skórę całego ciała, oceni zmiany w dermatoskopie i zdecyduje, czy potrzebna jest biopsja albo dalsza diagnostyka.

Umów się

Zmiany, które mogą być chłoniakiem skóry — co robić?

1. Nie odkładaj wizyty i nie zmieniaj w nieskończoność maści. Jeśli zmiana nie poprawia się po kilku tygodniach leczenia, potrzebna jest ponowna ocena.
2. Zrób zdjęcia zmian, w tym samym świetle i z tej samej odległości. Pomogą lekarzowi ocenić, jak zmieniały się w czasie.
3. Spisz leki, które przyjmujesz, oraz to, czym była dotąd leczona skóra i z jakim efektem.
4. Na wizycie powiedz o świądzie, powiększonych węzłach chłonnych, gorączce, nocnych potach i spadku masy ciała.

Lekarz obejrzy całą skórę i zdecyduje, czy potrzebna jest biopsja oraz konsultacja w ośrodku zajmującym się chłoniakami.

Chłoniak skóry — diagnostyka. Jakie badania wykonać?

Biopsja skóry

Podstawą rozpoznania jest badanie histopatologiczne wycinka skóry. We wczesnym ziarniniaku grzybiastym obraz bywa niejednoznaczny, dlatego często trzeba pobrać kilka wycinków, czasem w odstępach czasu [DermNet: cutaneous T-cell lymphoma; DermNet: mycosis fungoides]. Wycinek ocenia się dodatkowo:

• immunohistochemicznie — barwienia pokazują, jakie limfocyty tworzą naciek (na przykład CD4+ w ziarniniaku grzybiastym),
• molekularnie — badanie rearanżacji genu receptora limfocytów T sprawdza, czy komórki pochodzą z jednego klonu, co przemawia za nowotworem.

Rozpoznanie stawia się zawsze na podstawie zestawienia obrazu klinicznego z wynikiem badania wycinka [Willemze i wsp., Blood 2019]. Jak wygląda badanie histopatologiczne i jak czytać wynik, wyjaśniamy w artykule Biopsja znamienia — wynik histopatologiczny.

Badania krwi i obrazowe

Po potwierdzeniu chłoniaka ocenia się jego zasięg. Wykonuje się badania krwi, w tym morfologię, a przy podejrzeniu zespołu Sézary'ego badanie obecności nowotworowych limfocytów we krwi. W bardziej zaawansowanych postaciach zleca się tomografię komputerową lub inne badania obrazowe [DermNet: cutaneous T-cell lymphoma].

Stopnie zaawansowania

W ziarniniaku grzybiastym i zespole Sézary'ego stosuje się klasyfikację TNMB, która uwzględnia skórę (T), węzły chłonne (N), narządy wewnętrzne (M) i krew (B). W skórze: T1 oznacza ograniczone plamy i blaszki, T2 rozległe plamy i blaszki, T3 guzy, a T4 erytrodermię [DermNet: mycosis fungoides]. Od stopnia zależy wybór leczenia.

Jaką rolę ma dermatoskopia?

Dermatoskopia nie służy do rozpoznania chłoniaka, ale może pomóc lekarzowi ocenić zmiany skórne i zdecydować, czy potrzebna jest biopsja. Jeśli masz wiele zmian na skórze, warto mieć ich dokumentację fotograficzną, na przykład z wideodermatoskopii, która ułatwia porównywanie w czasie.

Leczenie chłoniaka skóry

Leczenie zależy od typu chłoniaka, stopnia zaawansowania, wieku i ogólnego stanu zdrowia. Chorymi opiekują się zwykle ośrodki z doświadczeniem w chłoniakach skóry, a o leczeniu postaci zaawansowanych decyduje zespół wielodyscyplinarny.

Leczenie skierowane na skórę

We wczesnym ziarniniaku grzybiastym leczenie skierowane na skórę jest najwłaściwsze, a większość chorych ma prawidłową oczekiwaną długość życia [Latzka i wsp., EJC 2023]. Stosuje się [DermNet: mycosis fungoides]:

• obserwację — przy niewielkich, stabilnych zmianach,
• miejscowe glikokortykosteroidy,
• miejscową chemioterapię, na przykład żel z chlormetyną,
• fototerapię — wąskopasmowe UVB lub PUVA, prowadzone w ośrodku pod nadzorem lekarza,
• radioterapię — na pojedyncze blaszki i guzy, a w niektórych sytuacjach na całą skórę.

Fototerapia stosowana w leczeniu chłoniaka nie ma nic wspólnego z opalaniem. Wykorzystuje ściśle określony zakres promieniowania i kontrolowane dawki.

Leczenie systemowe

W zaawansowanym ziarniniaku grzybiastym i w zespole Sézary'ego stosuje się leczenie ogólne: retinoidy doustne, pegylowany interferon alfa, fotoferezę pozaustrojową, przeciwciała monoklonalne (brentuksymab wedotyny, mogamulizumab), chemioterapię, a u wybranych chorych przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych [Latzka i wsp., EJC 2023; DermNet: mycosis fungoides]. Chorzy otrzymują zwykle kolejne linie leczenia, a odpowiedzi bywają krótkotrwałe.

Leczenie chłoniaków B-komórkowych

Powolne chłoniaki B-komórkowe ograniczone do jednego miejsca leczy się zwykle miejscowo, na przykład radioterapią [Willemze i wsp., Blood 2019]. Chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończyny dolnej jest agresywny i wymaga leczenia systemowego prowadzonego przez hematologa.

Jak pielęgnować skórę przy chłoniaku skóry?

Leczenie wspomagające jest ważną częścią opieki i zostało uwzględnione w aktualnych zaleceniach EORTC [Latzka i wsp., EJC 2023]. Szczegóły zawsze ustala lekarz prowadzący, ale zwykle pomagają:

• regularne stosowanie emolientów, które zmniejszają suchość i świąd,
• krótkie, letnie kąpiele i delikatne środki myjące,
• niedrapanie zmian, krótkie paznokcie, bo uszkodzona skóra łatwiej ulega zakażeniu,
• zgłaszanie lekarzowi zmian, które się sączą, owrzodziły lub bolą.

Chłoniak skóry — rokowanie

Rokowanie w chłoniakach skóry jest bardzo zróżnicowane i zależy przede wszystkim od typu chłoniaka. W najczęstszych, powolnych postaciach jest dobre: 5 lat od rozpoznania żyje 88% chorych na ziarniniaka grzybiastego, 95% chorych na chłoniaka anaplastycznego i chłoniaka z komórek ośrodka rozmnażania oraz 99% chorych z lymphomatoid papulosis i chłoniakiem strefy brzeżnej. Znacznie gorzej rokuje zespół Sézary'ego (36%) i chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończyny dolnej (56%) [Willemze i wsp., Blood 2019].

W ziarniniaku grzybiastym ograniczonym do niewielkiej części skóry (T1) długość życia zwykle się nie zmienia, a postęp choroby dotyczy mniej więcej co trzeciego chorego [DermNet: mycosis fungoides]. Na rokowanie wpływają wiek, rozległość i rodzaj zmian skórnych oraz zajęcie narządów poza skórą.

Czy chłoniak skóry jest uleczalny?

Odpowiedź zależy od typu i stadium. Wiele postaci, zwłaszcza wczesny ziarniniak grzybiasty, ma charakter przewlekły: dobrze poddaje się leczeniu, ale zmiany mogą wracać, więc chorobę kontroluje się latami, podobnie jak inne choroby przewlekłe. Niektóre chłoniaki ograniczone do jednego miejsca udaje się całkowicie wyleczyć leczeniem miejscowym. W zaawansowanych postaciach trwała remisja jest trudniejsza i osiągalna głównie u wybranych chorych po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych [Latzka i wsp., EJC 2023].

Jak długo można żyć z chłoniakiem skóry?

U większości osób z wczesnym, powolnym chłoniakiem skóry — latami, często bez skrócenia życia. Liczby z tabeli powyżej to średnie dla dużych grup chorych. Indywidualne rokowanie może ocenić tylko lekarz prowadzący, który zna typ chłoniaka, stopień zaawansowania i odpowiedź na leczenie. Omówienie wyników i planu dalszej opieki jest możliwe także podczas konsultacji onkologicznej.

Najczęstsze pytania

Co to jest chłoniak skóry?

To nowotwór limfocytów, czyli komórek układu odpornościowego, który zaczyna się w skórze i w chwili rozpoznania nie obejmuje innych narządów. Należy do chłoniaków nieziarniczych. Około trzech czwartych przypadków to chłoniaki T-komórkowe, a najczęstszy z nich jest ziarniniak grzybiasty.

Jak wygląda skóra przy chłoniaku?

Najczęściej pojawiają się czerwone, lekko łuszczące się plamy o nieostrych brzegach, zwykle na dolnej części tułowia, pośladkach, udach lub piersiach. Z czasem mogą przejść w zgrubiałe, swędzące blaszki, a później w guzy. W chłoniakach B-komórkowych częściej widać czerwone lub fioletowe guzki.

Czy chłoniak skóry swędzi?

Często tak. W chłoniakach T-komórkowych skóry świąd zgłasza około 80% chorych, a w ziarniniaku grzybiastym bywa pierwszym objawem, zanim pojawią się widoczne zmiany. Świąd nie jest jednak objawem swoistym i ma wiele innych, częstszych przyczyn.

Czy chłoniak skóry jest wyleczalny?

Zależy od rodzaju i stadium. Większość wcześnie rozpoznanych, powolnych postaci daje się dobrze kontrolować latami, a u osób z wczesnym ziarniniakiem grzybiastym długość życia zwykle nie różni się od populacji ogólnej. Zaawansowane i agresywne postacie wymagają leczenia systemowego, a trwałe wyleczenie jest w nich trudniejsze.

Po czym poznać, że ma się chłoniaka?

Chłoniaki węzłowe dają najczęściej niebolesne powiększenie węzłów chłonnych na szyi, pod pachą lub w pachwinie, a także gorączkę, nocne poty, świąd i niewyjaśnioną utratę masy ciała. Chłoniak skóry zwykle zaczyna się od przewlekłych plam, blaszek lub guzków na skórze. Rozpoznanie zawsze wymaga badań, w tym biopsji.

Jak długo można żyć z chłoniakiem skóry?

W najczęstszych, powolnych postaciach rokowanie jest dobre: 5 lat przeżywa około 88% chorych na ziarniniaka grzybiastego i ponad 95% chorych z kilkoma innymi typami. Gorsze jest rokowanie w zespole Sézary'ego i w chłoniaku rozlanym z dużych komórek B typu kończyny dolnej.

Chłoniak skóry — podsumowanie

Chłoniak skóry to rzadki nowotwór limfocytów, który najczęściej ma postać przewlekłych, czerwonych, często swędzących plam w miejscach osłoniętych od słońca, a później blaszek i guzów. Latami bywa mylony z wypryskiem lub łuszczycą, dlatego zmiany, które nie reagują na leczenie, wymagają ponownej oceny i często biopsji. Większość postaci rozwija się powoli i ma dobre rokowanie. Jeśli masz na skórze zmianę, która nie znika, umów wizytę.

Zobacz również:

Zmiana na skórze, która nie mija? Pokaż ją lekarzowi

Umów się

Centrum Badania Znamion

Zbadaj znamiona w swoim mieście

WarszawaPoznańKrakówGdańskWrocławSzczecinKatowiceLublin

Umów badanie znamion

Zobacz również

• Niepokojące zmiany skórne — objawy
• Biopsja znamienia — wynik histopatologiczny
• Jak wygląda rak skóry — zdjęcia i objawy
• Objawy i leczenie choroby Bowena
• Konsultacje onkologiczne — nowotwory skóry
• Guzowaty włókniakomięsak skóry
• Mięsak Kaposiego
• Biopsja skóry — jak przebiega