Naczyniak jamisty — na skórze, w mózgu i w wątrobie. Czy jest groźny i jak się go leczy?

„Naczyniak jamisty” to nazwa, która pojawia się w trzech zupełnie różnych sytuacjach: na wypisie z USG brzucha, w opisie rezonansu głowy i przy niebieskawym guzku na skórze dziecka. Za każdym razem chodzi o zmianę zbudowaną z poszerzonych, wypełnionych krwią przestrzeni, czyli „jam”. Na tym podobieństwa się jednak kończą. Każda z tych zmian ma inne objawy, inne ryzyko i inne leczenie.

W tym artykule wyjaśniamy, czym jest naczyniak jamisty, czy jest nowotworem, jak wygląda na skórze i pod skórą, co oznacza w mózgu i w wątrobie, jak się go rozpoznaje i kiedy wymaga leczenia.

Zobacz również:

Niebieskawa lub czerwona zmiana na skórze budzi wątpliwości? Lekarz oceni ją i wskaże dalszą diagnostykę

Umów się

Co to jest naczyniak jamisty?

Nazwa „naczyniak jamisty” (łac. haemangioma cavernosum) pochodzi z czasów, gdy zmiany naczyniowe dzielono głównie według tego, jak wyglądają pod mikroskopem. Opisywała zmiany zbudowane z dużych, poszerzonych naczyń przypominających jamy, w których krew płynie powoli.

Współczesna klasyfikacja Międzynarodowego Towarzystwa Badań nad Anomaliami Naczyniowymi (ISSVA) dzieli zmiany naczyniowe na guzy naczyniowe, w których komórki się namnażają, i malformacje naczyniowe, czyli wady budowy naczyń. Zgodnie z nią naczyniak jamisty mózgu, czyli kawernoma, należy do malformacji żylnych [ISSVA 2018]. Na skórze dawną nazwą „naczyniak jamisty” określa się najczęściej głęboko położony naczyniak niemowlęcy albo malformację żylną. Dlatego lekarz może zamiast „naczyniak jamisty” napisać na skierowaniu inną nazwę, choć chodzi o tę samą zmianę.

Centrum Badania Znamion

Nie zgaduj ze zdjęć — zbadaj swoje znamiona

72 000+wideodermatoskopii

65 000+usuniętych zmian

100+lekarzy w zespole

8miast w Polsce

Umów badanie znamion

Czy naczyniak jamisty jest nowotworem?

Nie jest nowotworem złośliwym i nie daje przerzutów. Malformacje żylne skóry są niezłośliwymi wadami naczyń [DermNet — Venous malformation]. W naczyniakach wątroby nie opisano przypadków przemiany złośliwej [Kacała i wsp. 2024]. Naczyniak niemowlęcy jest łagodnym guzem, który w większości przypadków sam się cofa [Krowchuk i wsp. 2019]. Kawernoma mózgu również nie jest nowotworem, ale ze względu na położenie może być groźna, bo potrafi krwawić [NHS — Cavernoma].

„Łagodny” nie znaczy jednak „zawsze bez znaczenia”. O tym, czy zmianę wystarczy obserwować, decydują jej położenie, wielkość i objawy.

Naczyniak jamisty na skórze i w tkance podskórnej

Naczyniak jamisty na skórze u dzieci i niemowląt

U niemowląt „naczyniakiem jamistym” najczęściej nazywa się głęboki naczyniak niemowlęcy. Naczyniaki niemowlęce występują nawet u 5% niemowląt i są najczęstszym łagodnym guzem tego okresu życia [Krowchuk i wsp. 2019]. Zmiana położona płytko jest jaskrawoczerwona i wypukła. Gdy leży głębiej pod skórą, skóra nad nią ma kolor niebieskawy lub fioletowy [NHS — Birthmarks].

Naczyniaki niemowlęce pojawiają się wkrótce po urodzeniu, rosną przez pierwsze miesiące, a potem powoli się zmniejszają. Częściej dotyczą dziewczynek, wcześniaków, dzieci z niską masą urodzeniową i z ciąż mnogich [NHS — Birthmarks]. Ponad połowa dzieci ma po nich prawidłową skórę, ale część zostawia blizny, nadmiar skóry lub drobne naczynka [DermNet — Infantile haemangioma].

Lekarz powinien szybko ocenić naczyniaka niemowlęcego, który [DermNet — Infantile haemangioma; NHS — Birthmarks]:

• leży przy oku, nosie, ustach, w okolicy ucha i ślinianki albo na brodzie i przedniej części szyi, bo może zaburzać widzenie, karmienie lub oddychanie,
• znajduje się w okolicy krocza lub w fałdach skóry, gdzie łatwo się owrzodzi,
• jest rozległy, płaski i obejmuje cały obszar skóry, bo może towarzyszyć wadom innych narządów,
• ma postać pięciu lub więcej zmian na skórze, co może wskazywać na naczyniaki w wątrobie,
• owrzodzi się lub krwawi.

Najczęściej stosowanym lekiem jest dziś propranolol podawany doustnie, a przy małych zmianach także timolol na skórę [DermNet — Infantile haemangioma]. Więcej o leczeniu naczyniaków u dzieci, także laserem, piszemy w artykule Laserowe usuwanie naczyniaków.

Naczyniak jamisty u dorosłych, czyli malformacja żylna

U dorosłych zmiana opisywana jako naczyniak jamisty skóry to zwykle malformacja żylna. Jest obecna od urodzenia, choć często staje się wyraźniejsza dopiero z czasem. Ma postać miękkiego obrzęku w kolorze skóry, niebieskiego lub fioletowego, czasem z widocznymi żyłami. Może mieć wielkość od kropki do zmiany obejmującej całą kończynę i rośnie proporcjonalnie do wzrostu dziecka, a nie samodzielnie [DermNet — Venous malformation].

Charakterystyczne jest to, że malformację żylną można uciskiem częściowo „opróżnić” z krwi. W USG widać ściśliwe, poszerzone naczynia, a czasem skrzepliny, także zwapniałe [DermNet — Venous malformation]. Rzadkie odmiany to liczne, niebieskawe guzki w malformacjach kłębkowo-żylnych, które mogą być dziedziczne, oraz zespół niebieskich gumowatych znamion, w którym podobne zmiany występują też w przewodzie pokarmowym i mogą krwawić [DermNet — Venous malformation].

Naczyniak jamisty wypukły i płaski

Pacjenci często pytają o naczyniaka „wypukłego” i „płaskiego”. Wypukły, niebieskawy guzek pod skórą odpowiada najczęściej opisanym wyżej zmianom. „Naczyniakiem płaskim” nazywa się natomiast zwykle plamę „wino porto”, czyli płaską, różową lub fioletową zmianę obecną od urodzenia. To malformacja naczyń włosowatych, a nie naczyniak jamisty. Bez leczenia może z wiekiem ciemnieć i grubieć [NHS — Birthmarks].

Naczyniak jamisty mózgu (kawernoma)

Kawernoma to skupisko nieprawidłowych naczyń, najczęściej w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Kształtem przypomina malinę i ma od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Ściany jej naczyń są cieńsze niż zwykle, dlatego mogą przepuszczać krew [NHS — Cavernoma].

Jak często występuje? Częstość kawernom w populacji szacuje się na 0,16–0,5% [Akers i wsp. 2017]. NHS podaje, że bezobjawową kawernomę ma około 1 na 600 osób, a objawową rozpoznaje się co roku u około 1 na 400 tysięcy [NHS — Cavernoma].

Objawy. Kawernoma często nie daje żadnych objawów. U 20–50% chorych wykrywa się ją przypadkiem w rezonansie zleconym z innego powodu [Akers i wsp. 2017]. Gdy objawy występują, najczęściej są to [Akers i wsp. 2017; NHS — Cavernoma]:

• napady padaczkowe (około połowy przypadków objawowych),
• krwawienie wewnątrzczaszkowe (około jednej czwartej),
• objawy neurologiczne, takie jak osłabienie, drętwienie, zawroty głowy, zaburzenia mowy, podwójne widzenie czy zaburzenia równowagi,
• bóle głowy.

Objawy pojawiają się najczęściej między 20. a 40. rokiem życia [NHS — Cavernoma].

Przyczyny. U większości osób kawernoma powstaje bez uchwytnej przyczyny. Mniej niż połowa przypadków ma podłoże genetyczne. Postać rodzinna jest związana z mutacjami genów CCM1, CCM2 lub CCM3, a dziecko osoby z taką mutacją ma 50% szans jej odziedziczenia [NHS — Cavernoma; Akers i wsp. 2017]. Kawernomy mogą też powstać po radioterapii mózgu, zwykle przebytej w dzieciństwie [NHS — Cavernoma]. U nosicieli mutacji CCM3 opisuje się częstsze występowanie podobnych malformacji naczyniowych także w skórze [Akers i wsp. 2017], dlatego o kawernomie w rodzinie warto powiedzieć lekarzowi, który ocenia zmiany skórne.

Rozpoznanie i leczenie. Podstawowym badaniem jest rezonans magnetyczny [NHS — Cavernoma]. Bezobjawowe kawernomy zwykle się obserwuje, a ich operacyjnego usuwania się nie zaleca, zwłaszcza gdy leżą w głębokich lub ważnych czynnościowo częściach mózgu [Akers i wsp. 2017]. Napady padaczkowe i bóle głowy leczy się farmakologicznie. Przy zmianach, które krwawią, rozważa się operację neurochirurgiczną, a gdy jest ona zbyt ryzykowna, radiochirurgię stereotaktyczną [NHS — Cavernoma].

Naczyniak jamisty mózgu — jakie są rokowania?

U większości osób rokowanie jest dobre. Jeśli kawernoma wcześniej nie krwawiła, ryzyko krwawienia szacuje się na mniej niż 1% rocznie. Po przebytym krwawieniu wynosi ono od 4 do 25% rocznie, ale z czasem, gdy kolejne krwawienia nie występują, stopniowo maleje [NHS — Cavernoma]. Większość krwawień jest niewielka, choć duże mogą zagrażać życiu [NHS — Cavernoma]. Pierwszy napad drgawek, nagły, silny ból głowy, osłabienie lub drętwienie połowy ciała, zaburzenia mowy czy widzenia wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Naczyniak jamisty wątroby

Naczyniak wątroby to najczęstsza łagodna zmiana w wątrobie. W zależności od badanej grupy stwierdza się go u 0,4–20% osób, częściej u kobiet, nawet pięciokrotnie [Kacała i wsp. 2024]. Postępowanie z tymi zmianami opisują m.in. wytyczne Europejskiego Towarzystwa Badań nad Wątrobą [EASL 2016].

Objawy. Zdecydowana większość naczyniaków wątroby nie daje objawów, nie rośnie i nie wpływa na pracę wątroby. Wykrywa się je przypadkiem, najczęściej w USG brzucha [Kacała i wsp. 2024]. Zmiany mniejsze niż 4 cm zwykle pozostają bezobjawowe. Duże naczyniaki, określane jako olbrzymie, mogą dawać ból, uczucie pełności w nadbrzuszu lub wyczuwalny opór. Rzadkimi powikłaniami są ucisk na sąsiednie narządy, zaburzenia krzepnięcia (zespół Kasabacha-Merritta) i samoistne pęknięcie, które dotyczy głównie dużych zmian położonych pod torebką wątroby [Kacała i wsp. 2024].

Hormony i ciąża. Leczenie estrogenami lub sterydami oraz ciąża mogą sprzyjać powiększaniu się naczyniaka, dlatego w takich sytuacjach zaleca się dłuższą obserwację [Kacała i wsp. 2024].

Rozpoznanie. W USG naczyniak wątroby ma zwykle postać jasnej, dobrze odgraniczonej zmiany. Gdy obraz nie jest typowy, wykonuje się USG z kontrastem, tomografię lub rezonans magnetyczny, który najlepiej odróżnia naczyniaka od innych guzów wątroby [Kacała i wsp. 2024].

Leczenie. Małe i średnie, bezobjawowe naczyniaki tylko się obserwuje. Leczenie zabiegowe rozważa się, gdy zmiana daje dolegliwości, szybko rośnie lub grozi pęknięciem. Stosuje się wtedy operację, embolizację przez tętnicę wątrobową lub termoablację [Kacała i wsp. 2024]. Naczyniaki wątroby u niemowląt to inna zmiana, związana z naczyniakami niemowlęcymi skóry [DermNet — Infantile haemangioma].

Jakie są przyczyny powstawania naczyniaków jamistych?

Przyczyny różnią się w zależności od rodzaju zmiany:

• Malformacje żylne to wady rozwojowe naczyń, obecne od urodzenia. Wiele z nich wiąże się ze zmianami w genach TEK (TIE2) lub PIK3CA [ISSVA 2018; DermNet — Venous malformation].
• Kawernomy mózgu powstają zwykle przypadkowo, rzadziej są dziedziczne lub wywołane radioterapią [NHS — Cavernoma].
• Naczyniaki niemowlęce mają nieznaną przyczynę, a ich czynniki ryzyka to płeć żeńska, wcześniactwo, niska masa urodzeniowa i ciąża mnoga [NHS — Birthmarks].
• Naczyniaki wątroby mogą powiększać się pod wpływem hormonów, co sugeruje ich związek z estrogenami [Kacała i wsp. 2024].

Diagnostyka — jak wykryć naczyniaka jamistego?

• Zmiany skórne i podskórne: najpierw badanie lekarskie. Zmianę na skórze lekarz obejrzy w dermatoskopie, który pomaga odróżnić zmianę naczyniową od innych, na przykład od czerniaka bezbarwnikowego. Zasięg zmian położonych głębiej ocenia się w USG z badaniem przepływu krwi, a przy rozległych zmianach w rezonansie magnetycznym lub angiografii [DermNet — Venous malformation].
• Mózg: rezonans magnetyczny, w tym sekwencje szczególnie czułe na produkty rozpadu krwi, które pokazują także małe kawernomy [Akers i wsp. 2017; NHS — Cavernoma].
• Wątroba: USG, a w razie wątpliwości USG z kontrastem, tomografia lub rezonans [Kacała i wsp. 2024].

Badanie histopatologiczne jest potrzebne wtedy, gdy obraz nie jest typowy i trzeba wykluczyć inną zmianę.

Leczenie i usuwanie naczyniaka jamistego

Nie ma jednej metody leczenia „naczyniaka jamistego”, bo pod tą nazwą kryją się różne zmiany:

• Głęboki naczyniak niemowlęcy: obserwacja, a przy wskazaniach propranolol, rzadziej laser lub zabieg chirurgiczny [DermNet — Infantile haemangioma].
• Malformacja żylna skóry: często nie wymaga leczenia. Gdy boli, rośnie lub przeszkadza, stosuje się skleroterapię pod kontrolą USG, operację, czasem laser naczyniowy, a także kompresjonoterapię. Rozległe zmiany leczy zespół lekarzy różnych dziedzin [DermNet — Venous malformation].
• Kawernoma mózgu: obserwacja, leki przeciwpadaczkowe, a przy krwawieniach operacja neurochirurgiczna lub radiochirurgia [NHS — Cavernoma; Akers i wsp. 2017].
• Naczyniak wątroby: zwykle obserwacja, a przy dolegliwościach lub dużym ryzyku powikłań leczenie zabiegowe [Kacała i wsp. 2024].

Lasery naczyniowe najlepiej działają na płytko położone naczynia, dlatego przy zmianach głębokich rzadko są jedyną metodą. Tłumaczymy to w artykule Laserowe usuwanie naczyniaków. Inne zmiany naczyniowe spotykane u dorosłych opisujemy w przeglądzie Naczyniak na skórze u dorosłych.

Kiedy naczyniak powinien niepokoić?

Z naczyniakiem na skórze lub pod skórą zgłoś się do lekarza, gdy:

• u osoby dorosłej pojawia się nowa czerwona, fioletowa lub niebieskawa zmiana, która szybko rośnie,
• zmiana krwawi, owrzodziła się lub boli,
• naczyniak u niemowlęcia leży w jednym z miejsc opisanych wyżej albo zmian jest pięć lub więcej [DermNet — Infantile haemangioma],
• obok zmian na skórze występują objawy neurologiczne albo w rodzinie rozpoznano kawernomę.

Pamiętaj, że czerwony lub fioletowy guzek nie zawsze jest naczyniakiem. Szybko rosnący, krwawiący guzek może być ziarniniakiem naczyniowym albo zmianą złośliwą. W Twoich Znamionach lekarz ocenia zmiany skórne w wideodermatoskopii i wskazuje dalsze postępowanie: obserwację, badania obrazowe albo usunięcie z badaniem histopatologicznym.

Najczęstsze pytania

Czy naczyniak jamisty jest groźny?

Zwykle nie. Naczyniak jamisty wątroby najczęściej nie daje objawów i tylko się go obserwuje. Zmiany na skórze i pod skórą są łagodne, choć duże mogą wymagać leczenia. Największe znaczenie ma naczyniak jamisty mózgu, bo może krwawić i wywoływać napady padaczkowe, ale u wielu osób przez całe życie nie daje żadnych objawów.

Czy naczyniak jamisty jest nowotworem?

Nie jest nowotworem złośliwym. Naczyniak jamisty mózgu i zmiany nazywane naczyniakiem jamistym skóry u dorosłych to najczęściej malformacje żylne, czyli wady budowy naczyń, a nie guzy. Naczyniak jamisty wątroby to łagodna zmiana, w której nie opisano przemiany w nowotwór złośliwy.

Jak leczyć naczyniak jamisty?

To zależy od lokalizacji. Zmiany bez objawów zwykle się obserwuje. Malformacje żylne skóry leczy się skleroterapią, chirurgicznie lub laserem, naczyniaka niemowlęcego najczęściej propranololem, naczyniaka jamistego mózgu lekami przeciwpadaczkowymi, operacją neurochirurgiczną lub radiochirurgią, a duże, objawowe naczyniaki wątroby zabiegowo.

Kiedy naczyniak powinien niepokoić?

Na skórze: gdy szybko rośnie, krwawi, owrzodzi się lub boli, a u niemowlęcia gdy leży przy oku, nosie, ustach, na szyi lub w okolicy krocza albo zmian jest pięć lub więcej. Przy kawernomie natychmiastowej pomocy wymaga pierwszy napad drgawek, nagły silny ból głowy, osłabienie lub drętwienie połowy ciała, zaburzenia mowy lub widzenia.

Naczyniak jamisty mózgu — jakie są rokowania?

U większości osób dobre. Wiele kawernom wykrywa się przypadkiem i nigdy nie dają objawów. Jeśli zmiana wcześniej nie krwawiła, ryzyko krwawienia szacuje się na mniej niż 1% rocznie. Po przebytym krwawieniu rośnie ono do 4–25% rocznie, ale z czasem maleje. Rokowanie zależy też od położenia zmiany.

Czy naczyniaki jamiste się usuwa?

Nie zawsze. Zmiany, które nie dają objawów, zwykle się obserwuje, a operacji bezobjawowej kawernomy mózgu się nie zaleca. Usuwa się zmiany, które krwawią, wywołują napady lub dolegliwości, szybko rosną albo, na skórze, przeszkadzają i budzą wątpliwości.

Podsumowanie

„Naczyniak jamisty” to dawna nazwa trzech różnych zmian. Na skórze u niemowląt oznacza najczęściej głęboki naczyniak niemowlęcy, a u dorosłych malformację żylną. W mózgu to kawernoma, która często nie daje objawów, ale może krwawić i wywoływać napady. W wątrobie to najczęstsza łagodna zmiana, zwykle wykrywana przypadkiem i wymagająca jedynie obserwacji. Żadna z nich nie jest nowotworem złośliwym. O leczeniu decydują położenie, wielkość i objawy, a każdą nową, rosnącą lub krwawiącą zmianę na skórze warto pokazać lekarzowi.

Centrum Badania Znamion

Zbadaj znamiona w swoim mieście

WarszawaPoznańKrakówGdańskWrocławSzczecinKatowiceLublin

Umów badanie znamion

Zobacz również

• Naczyniak u niemowlęcia — kiedy znika, kiedy leczyć
• Naczyniak rubinowy — skąd się biorą czerwone kropki
• Guzek pod skórą — co to może być

Zobacz również:

Zmiana naczyniowa na skórze rośnie lub krwawi? Lekarz oceni ją w badaniu wideodermatoskopowym

Umów się